Encefalopatia wątrobowa z marskością wątroby i dysfunkcją wątroby

Atheroma

Termin "encefalopatia" oznacza uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego spowodowane działaniem toksycznym. Stan ten charakteryzuje się szybką śmiercią neuronów z powodu ciężkiej niedotlenienia (głodu tlenu) lub bezpośredniego wpływu toksyn neurotropowych i ekspozycji na promieniowanie. Koncepcja encefalopatii wątrobowej (PE) oznacza zaburzenia neuropsychiatryczne na tle uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, które powstały z powodu niezdolności hepatocytów do oczyszczania krwi z toksycznych substancji, w szczególności z amoniaku. W rezultacie rozwija się ciężkie zatrucie, które może prowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń i śmierci.

Od rozpoznania encefalopatii wątrobowej roczny wskaźnik przeżycia wynosi 52%, a trzyletni 25%.

Patogeneza

Oznaki PE zaczynają objawiać się, gdy miąższ wątroby przestaje pełnić funkcję oczyszczania krwi. Dzieje się tak w przypadku ostrej niewydolności wątroby, gdy ponad połowa wszystkich hepatocytów ulega zniszczeniu. Z kolei dysfunkcja gruczołu trawiennego może wystąpić z wielu powodów: przewlekłego bakteryjnego, wirusowego lub pasożytniczego zapalenia wątroby, chorób metabolicznych (hemochromatoza), ostrego zwyrodnienia tłuszczowego, zatrucia alkoholem, narkotyków lub trucizn przemysłowych. Oznacza to, że PE jest wtórnym stanem patologicznym z charakterystycznym zespołem objawów, a nie chorobą podstawową.

Na poziomie molekularnym proces zatrucia neuronowego za pomocą metabolitów nie jest całkowicie klarowny. Teraz istnieją trzy główne teorie patogenezy PE.

  1. Toksyczny (działanie amoniaku). Kiedy dysfunkcja wątroby we krwi gromadzi dużą ilość szkodliwych substancji - kwasów tłuszczowych, bilirubiny, fenoli, tioli, związków siarki i różnych pochodnych węglowodorów. Ale głównym patologicznym skutkiem jest amoniak, który powstaje w organizmie w wyniku rozkładu aminokwasów, przetwarzania mocznika i białek Medycy uważają, że niezwiązany, niezjonizowany amoniak pokonuje bariery mózgu energetycznego łatwiej, przenika do błon neuronów i niszczy ich jądra. Podczas reakcji enzymatycznej w mózgu synteza glukozy zmniejsza się, co prowadzi do zagłodzenia komórek, obrzęku osmotycznego i martwicy, a cały proces jest pogarszany przez ogólne zatrucie. Przerwanie wątroby prowadzi do pogorszenia wchłaniania korzystnych pierwiastków śladowych (witamin, K, Na, P, Mg), w wyniku czego wzrasta stężenie azotu we krwi i zmienia się jej kwasowość. Dlatego rozwój PE jest promowany przez obniżenie poziomu glukozy, ogólnoustrojowej niedotlenienia, odwodnienia i nadciśnienia wrotnego (zwiększenie ciśnienia w żyle wrotnej).
  2. Zmiana składu aminokwasów. W wyniku zaburzeń czynności wątroby aminokwasy aromatyczne zaczynają gromadzić się we krwi, która wykorzystuje ten sam stosunek molekularny do pokonania bariery mózgowej jako aminokwasy rozgałęzione. Przenikanie do mózgu wpływa na reakcje enzymatyczne, powodując zwiększoną syntezę fałszywych neuroprzekaźników (dioksyfenyloalaniny, noradrenaliny), wpływających na komórki ośrodkowego układu nerwowego.
  3. Naruszenie metabolizmu kwasu gamma-aminomasłowego. Ten kwas jest jednym z głównych neurotransmiterów hamujących. Dlatego zmniejszenie syntezy w jelitach powoduje wzrost katabolizmu szkodliwych substancji w mózgu. Otwieranie kanałów chloru zachodzi, a jony chloru uwięzione przez neurony spowalniają impulsy nerwowe i hamują pracę ośrodkowego układu nerwowego. U osób z niewydolnością wątroby zaburzenia metaboliczne są zaburzone, przez co gwałtownie spada synteza GABA w jelicie.

Najpopularniejszą teorią rozwoju encefalopatii wątrobowej jest toksyczny wpływ amoniaku. Istnieje jednak powód, aby twierdzić, że zaburzenia metabolizmu aminokwasów są najważniejsze.

Typy etiologiczne

Aby postawić diagnozę, wystarczy połączyć obraz symptomatyczny w postaci wyraźnych zaburzeń nerwicowych i danych o patologicznym stanie wątroby. Jednak w leczeniu PE konieczne jest dokładne poznanie przyczyny dysfunkcji parenchyma. Na tej podstawie istnieją 3 etiologiczne typy PE.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest stanem, w którym dochodzi do pogorszenia funkcjonowania mózgu z powodu gromadzenia się toksycznych substancji usuwanych przez wątrobę. W przypadku niewydolności wątroby dochodzi do naruszenia funkcji wątroby, a to z kolei prowadzi do działania toksyn na organizm ludzki, w szczególności na mózg.

Nie jest precyzyjnie określone, które substancje mają największy efekt toksyczny, jednak, z dużym prawdopodobieństwem, ważną rolę odgrywa zawartość we krwi produktów rozkładu białek, na przykład amoniaku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Różne choroby i patologie prowadzą do pojawienia się encefalopatii wątrobowej. Pierwsze miejsce zajmuje ostre zapalenie wątroby, które są spowodowane przez zapalenie wątroby typu A, B, C, D, E, G, odry, wirusy opryszczki, wirus cytomegalii, Coxsackie.

Choroba Weyla i Wilsona, mononukleoza zakaźna, zespół Ray'a i Shihena, ropnie wątroby, ropne zapalenie dróg żółciowych, mykoplazmoza i uszkodzenie wątroby, zatorowość żył wątrobowych, uszkodzenie wątroby wywołane alkoholem i lekami, przewlekłe zapalenie wątroby o różnej etiologii, choroba wątroby z zatrucie grzybami, rak wątroby, hemochromatoza.

Istnieje pewna grupa czynników, które powodują rozwój tej choroby w niewydolności wątroby:

  1. Operacje i znieczulenia.
  2. Nadmierne spożywanie napojów alkoholowych i narkotyków.
  3. Krwawienie z jelit, żołądka i przełyku.
  4. Choroby zakaźne w postaci ostrej i przewlekłej.
  5. Irracjonalne stosowanie leków moczopędnych.
  6. Nadmierne spożycie białka zwierzęcego.
  7. Niewydolność nerek.
  8. Metaboliczna zasadowica.

Jako toksyny w encefalopatii wątrobowej główną rolę odgrywają amoniak i aromatyczne aminokwasy, a także metionina i merkaptany. W przypadku rozwoju tej choroby znacznie wzrasta poziom tych związków we krwi obwodowej.

Etapy encefalopatii wątrobowej

Encefalopatia wątrobowa ma cztery etapy:

Etap I - prodromalny. Charakteryzuje się zmniejszeniem koncentracji, spowolnieniem reakcji psychicznych i mowy, apatii. Ponadto czasami występuje częściowy spadek zdolności umysłowych i zaburzeń snu - w nocy pacjenci cierpią na bezsenność, aw ciągu dnia narzekają na senność.

Etap II. Ten etap charakteryzuje się głębszymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Pacjenci czasami popełniają bezsensowne działania, stają się niechlujni, agresywni, można ogłupić. Często tej fazie towarzyszy objaw klaskania drżenia.

Etap III. Ten etap charakteryzuje się rozwojem całego kompleksu zaburzeń mózgowych, piramidalnych i pozapiramidowych. Mogą również wystąpić zaburzenia świadomości, skurcze mięśni, spontaniczne oddawanie moczu, hiperrefleksja lub zmniejszona wrażliwość, skrzywienie zębów. Ponadto istnieją znaki piramidalne - klon rzepki i stopy, dwustronny objaw Babińskiego. Oznaki pozapiramidowe obejmują zaburzenia koordynacji ruchowej, sztywność mięśni.

Etap IV - śpiączka wątrobowa. Początkowo jest to płytka, częściowo przywrócona świadomość. Na tym etapie źrenice są zwężone, pojawiają się reakcje na bodźce bólowe, jednak nie ma odruchów ścięgnistych. W miarę rozwoju śpiączki może pojawić się tachypnea, brak odruchów źrenicznych, oddychanie Kussmaul lub Cheyne-Stokes. Końcowa faza śpiączki charakteryzuje się całkowitym zniknięciem odruchów i wrażliwością na ból.

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

Środki diagnostyczne mają na celu określenie poziomu amoniaku. Wielu pacjentów ma wzrost tego wskaźnika - może to być ponad 90%. Równocześnie normalne stężenie tej substancji nie może być podstawą do wykluczenia diagnozy "encefalopatii wątrobowej". W tym celu należy przeprowadzić dodatkowe badania.

  1. Testy psychometryczne. Służy do wykrywania utajonej encefalopatii wątrobowej, a także do szczegółowego opisania zaburzeń psychicznych w przypadku pierwszego i drugiego stadium choroby. Zastosuj dwie grupy testów - testy dokładności drobnych zdolności motorycznych i szybkości reakcji poznawczych. Ocena testu to czas, jaki pacjent poświęca na zadanie, w tym czas na poprawienie błędów. Czułość takich testów w rozpoznawaniu tej choroby wynosi około 70-80%.
  2. Elektroencefalografia. Wrażliwość tej metody badawczej na identyfikowanie ukrytej postaci choroby jest raczej niska - tylko 30%.
  3. Wywołane potencjały mózgu. Metoda ta jest uważana za bardziej czułą niż elektroencefalografia - jej czułość wynosi około 80%.
  4. Spektroskopia rezonansu magnetycznego. Jest to najbardziej czuła metoda stosowana do diagnozowania tej choroby - jej czułość zbliża się do 100%.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Należy zauważyć, że leczenie tej choroby na trzecim i czwartym etapie ma wysoki koszt, a jednocześnie ma dość niską wydajność. Z tego powodu konieczne jest wczesne zapobieganie i leczenie chorób związanych z rozwojem encefalopatii wątrobowej.

Leczenie tej choroby ma na celu wyeliminowanie czynników, które prowadzą do rozwoju tej formy encefalopatii. Ponadto zadaniem terapii jest redukcja, absorpcja i poprawa neutralizacji metabolitów neurotoksycznych, głównie amoniaku. Główne przepisy leczenia są następujące:

  1. Działalność żywieniowa.
  2. Walka z "czynnikami permisywnymi".
  3. Zmniejszenie powstawania i absorpcji neurotoksycznych metabolitów, a także poprawa ich neutralizacji.
  4. Wpływ na aktywność hamujących neuroprzekaźników w ośrodkowym układzie nerwowym lub na ich stosunek.

Ogromną rolę w zapobieganiu rozwojowi encefalopatii wątrobowej odgrywa odpowiednio dobrana terapia dietetyczna. W diecie pacjenta powinny dominować białka pochodzenia roślinnego, ponadto ludzie muszą zwiększyć wykorzystanie błonnika pokarmowego. Konieczne jest ograniczenie spożycia białka - jego ilość powinna wynosić 1 gram na 1 kilogram wagi. Jeśli u pacjenta występuje encefalopatia wątrobowa w trzecim lub czwartym stadium, ilość ta nie powinna przekraczać 20-30 gramów na dzień. Aby odpowiednio uzupełnić koszty energii, konieczne jest uwzględnienie w diecie łatwo przyswajalnych węglowodanów.

Leczenie pacjentów polega na racjonalnej korekcji farmakologicznej i zapobieganiu rozwojowi powikłań, które inicjują pojawienie się encefalopatii wątrobowej. W celu stłumienia proteolitycznej flory jelit, przepisano antybiotyki o szerokim spektrum działania. Ponadto preferowane są leki o minimalnych skutkach ubocznych.

Aby skorygować upośledzoną ruchliwość jelita cienkiego i nadmierny wzrost bakterii, przepisuje się nieadsorbowalną dwucukierową laktulozę. Zastosowanie laktulozy znacznie poprawia przebieg encefalopatii wątrobowej, a także całkiem skutecznie zapobiega jej rozwojowi.

Ponadto stosuje się pośrednie metabolity cyklu mocznikowego. Ta miara aktywuje cykl ornitynowy detoksykacji amoniaku. Ze względu na zaburzenie równowagi aminokwasów można stosować rozgałęzione aminokwasy.

Prognoza

Rokowanie zależy od ciężkości niewydolności komórek wątrobowych. W przypadku ostrej niewydolności wątroby jest znacznie poważniejsza niż w przypadku żylaków portosystemowych. Śpiączka, która rozwija się na tle piorunującego zapalenia wątroby, w większości przypadków kończy się śmiercią. Jednocześnie poprawia się rokowanie w przypadku rozpoczęcia leczenia, a także eliminacja czynników, które przyczyniają się do rozwoju tej choroby.

Encefalopatia wątrobowa jest bardzo groźną chorobą, która w niektórych przypadkach może być śmiertelna. Aby rokowanie było korzystne, konieczne jest jak najwcześniejsze postawienie właściwej diagnozy i przepisanie odpowiedniego kompleksowego leczenia.

Encefalopatia wątrobowa: rozwój, formy, oznaki, jak leczyć ostrą i przewlekłą

Połączenie objawów uszkodzenia mózgu w patologii miąższu wątroby nazywa się encefalopatią wątrobową. Ten poważny stan jest związany z porażką hepatocytów, które nie neutralizują produktów metabolizmu azotu, działając szkodliwie na neurony.

Encefalopatia wątrobowa jest niezwykle poważną konsekwencją niewydolności wątroby, gdy oprócz zaburzeń metabolicznych występują zaburzenia krzepnięcia krwi, poważne nieprawidłowości psycho-neurologiczne - depresja, upośledzenie umysłowe, głębokie zaburzenia osobowości, drżenie, hiporefleksja, śpiączka.

Warto zauważyć, że w patologii wątroby uszkodzenie mózgu nie rozwija się zbyt często, ale jego konsekwencje są zawsze bardzo poważne - do 80% guzów wątroby prowadzi do śmierci pacjentów. W ostrych postaciach niewydolności wątroby rozwija się encefalopatia, podczas gdy marskość jest praktycznie wykluczona w przyszłości, podczas gdy w przewlekłych chorobach wątroby marskość jest znacznie bardziej prawdopodobna, a encefalopatia ma poważny wpływ na zdolność do pracy i adaptację społeczną pacjenta.

Encefalopatia wątrobowa może wystąpić ostro wraz z alkoholowym uszkodzeniem wątroby, wirusowym zapaleniem wątroby, zatruciem hepatotropowymi truciznami, grzybami, lekami, a także ostrym uszkodzeniem niedokrwiennym hepatocytów na tle zakrzepicy żył wątrobowych, podczas ciąży i poważnych chorób zakaźnych. Do 15% przypadków takiej encefalopatii występuje bez wyjaśnionej przyczyny.

Przewlekłe choroby wątroby wywołują encefalopatię w przypadku rozwoju powikłań (krwawienia, infekcje), nadmiernego stosowania leków moczopędnych, nadużywania alkoholu, w wyniku operacji chirurgicznych, naruszenia diety.

Przyczyny i patogeneza encefalopatii wątrobowej

W zależności od przyczyny, istnieją 3 typy encefalopatii wątrobowej:

  • Wynikające z ostrej niewydolności wątroby;
  • Encefalopatia spowodowana krążeniem krwi neurotoksycznych metabolitów z jelita;
  • Uszkodzenie mózgu w marskości wątroby.

patogeneza encefalopatii wątrobowej

Ostra niewydolność wątroby z objawami uszkodzenia tkanki nerwowej występuje w ostrych wirusowych zmianach zapalnych, zatruciu alkoholem, raku wątrobowokomórkowym, zatruciu truciznami, w tym grzybami, a także lekami metabolizowanymi w wątrobie.

Uszkodzenie mózgu pod działaniem toksyn jelitowych występuje wraz ze zwiększoną reprodukcją mikroorganizmów w jelicie, nadużywaniem produktów białkowych, które dają dużą ilość zasad azotowych i amoniaku podczas jego rozkładu.

W przypadku marskości wątroby normalne miąższ narządu umiera wraz z jego wymianą przez warstwy tkanki łącznej, liczba funkcjonujących komórek znacznie się zmniejsza, a pozostałe hepatocyty nie są w stanie neutralizować metabolitów pochodzących z zewnątrz i tworzących się we krwi.

Krwawienia z żołądka i jelit, przewlekłe zaparcia, choroby zakaźne, interwencje chirurgiczne, błędy dietetyczne i niekontrolowane leki u pacjentów z istniejącymi chorobami wątroby mogą powodować postępujące uszkodzenie mózgu.

Podstawą patogenezy nasilających się objawów neurologicznych jest wzrost zawartości amoniaku związany z uszkodzeniem miąższu wątroby, który nie usuwa produktów azotowych z krwi. Amoniak działa na komórki nerwowe, hamując ich pracę i powodując zaburzenia neurologiczne i psychiczne.

Gdy funkcja detoksykacji hepatocytów jest niewystarczająca, występują zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, metabolizm woda-elektrolit, zaburzenie krzepnięcia krwi. Te procesy nieuchronnie wpływają na pracę komórek mózgowych, amoniaku, kwasów tłuszczowych, magnezu, fenoli mają toksyczny wpływ na neurony, występuje nadmierne tworzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i wzrostu obrzęku mózgu.

Wideo: o esencji encefalopatii wątrobowej

Etapy i objawy patologii

Zgodnie z charakterystyką objawów mózgowych spowodowanych naruszeniem detoksykacji, zwykle rozróżnia się etapy encefalopatii wątrobowej:

  • Etap 0 - minimalne zmiany - w normalnych warunkach klinika się nie rozwija, ale w przypadku stresu, silnych doświadczeń możliwe są nieodpowiednie reakcje psychiczne;
  • stadium I charakteryzuje się zaburzeniami snu w postaci bezsenności w nocy i senności w ciągu dnia, zmniejszonej koncentracji, chwiejności emocjonalnej, skłonności do depresji, drażliwości, braku motywacji, łzawości;
  • Etap II - zaburzenia psychiczne są pogarszane, zachowania stają się niewystarczające, urojenia, agresja, halucynacje, apatia, dezorientacja są możliwe, pacjent przestaje dbać o siebie, mowa jest powolna i niewyraźna, a charakterystyczne trzęsienie jest charakterystyczne;
  • w stadium III pacjenci są senni, odrętwienie jest możliwe, dezorientacja jest charakterystyczna, hipertonus mięśniowy, drżenie, mowa jest osłabiona, podczas gdy reakcja na silne bodźce bólowe, światło zostaje zachowane;
  • Etap IV, terminal, objawia się jako stan śpiączki z utratą reakcji na ból i bodźce świetlne, zmniejszenie odruchów.

Ostra encefalopatia wątrobowa pojawia się zwykle w okresach do trzech miesięcy, w zależności od stopnia nasilenia zaburzeń czynności wątroby.

Przewlekły typ utrzymuje się przez lata, z marskością wątroby może okresowo występować z czasową poprawą lub występować w ciągłej postaci progresywnej.

Szczególne typy encefalopatii wątrobowej obejmują przewlekłe, nawracające, zwyrodnienie wątroby i spastyczne niedowłady.

Podstawą objawów encefalopatii wątrobowej jest szereg zaburzeń neurologicznych i psychicznych. Charakterystyczna jest zmiana świadomości, objawiająca się w początkowych etapach senności w ciągu dnia i bezsenności w nocy, letarg. W cięższych przypadkach dochodzi do głębokiego ogłuszenia i śpiączki wątrobowej.

Zmiana zachowania jest jedną z pierwszych oznak uszkodzenia mózgu w patologii wątroby. Pacjenci stają się drażliwi, podatni na apatię i depresję, podczas gdy występują epizody niemotywowanej radości i euforii. Wraz z postępem toksycznego wpływu na mózg występuje tendencja do agresji, niewytłumaczalnych działań, niewystarczających działań.

Pacjenci są dość towarzyscy, łatwo nawiązują kontakt z nieznanymi osobami, a zainteresowanie przyjaciół i rodziny słabnie. Z biegiem czasu mowa traci łączność i znaczenie, pojawiają się agresywność i nieporządek.

Zmniejszenie inteligencji staje się dobrze zauważalne już w drugim stopniu encefalopatii. Trudno jest pacjentowi się skoncentrować, jest nieuważny, traci umiejętności pisania, dyzartria pogarsza się. Realizacja obowiązków zawodowych staje się niemożliwa.

Na tle zaburzonego metabolizmu merkaptanów powstałych w jelicie, charakterystyczny wątrobowy zapach z jamy ustnej pojawia się lub wzmacnia. Możliwość przystąpienia do infekcji bakteryjnych, krwawienia z powodu upośledzonej odporności i obniżonej syntezy białka w wątrobie. Przy masowej martwicy miąższu wątroby pacjenci martwią się silnym bólem w prawym podżebrzu, ciężkością w lewo z powodu powiększonej śledziony (z marskością).

Wśród objawów neurologicznych są tak zwane asteriksis - chaotyczne zamiatanie mięśni ciała, które pojawiają się, gdy są zestresowane. Skurczenie wzrasta, gdy pacjent pociąga ręce do przodu, podczas gdy palce wykonują mimowolne ruchy.

Temu centrum kontroli termicznej pokonanej toksyn towarzyszą wahania temperatury ciała w górę i hipotermia, która może się zmieniać.

Ostra encefalopatia wątrobowa gwałtownie rośnie, może w ciągu kilku godzin doprowadzić do śpiączki. Gatunek chroniczny rozwija się powoli, nawet do kilku lat.

Żółknięcie skóry i błon śluzowych wyraża się w różnym stopniu. Na początkowym etapie jest to ledwo zauważalne, ale ze znaczną martwicą hepatocytów, już jest silne w pierwszych dniach choroby.

Ekstremalna encefalopatia wątrobowa objawia się przez śpiączkę, hiporefleksję, brak odpowiedzi na bodźce, zespół napadowy, zatrzymanie oddechu i bicie serca. Na tym etapie nasilają się oznaki obrzęku i obrzęku mózgu, co może być komplikowane przez przemieszczenie struktur łodygowych i śmierć pacjenta.

Utajony wariant encefalopatii wątrobowej nie daje żadnych objawów klinicznych, ale dodatkowe badanie wykazuje spadek zdolności umysłowych, utratę zdolności motorycznych.

Wykrywanie encefalopatii wątrobowej

W diagnostyce encefalopatii wątrobowej ustala się jej obecność u pacjenta z patologią wątroby, a także stopniem i stadium patologii. Przede wszystkim lekarz dowiaduje się, czy pacjent kiedykolwiek cierpiał na wirusowe zapalenie wątroby, nie nadużywał napojów alkoholowych, jakich narkotyków i w jakich ilościach.

Konieczna jest konsultacja gastroenterologa, która zwraca uwagę na najmniejsze zmiany neurologiczne i cechy psychiczne pacjenta. Jeśli pacjent jest w stanie śpiączki, objawy uszkodzenia pnia mózgu wskazują na możliwą śmierć w najbliższej przyszłości.

Testy laboratoryjne obejmują:

  1. Pełna morfologia - zmniejszone krwinki czerwone, hemoglobina i płytki krwi, wzrost leukocytów;
  2. Koagulogram - wydłużenie czasu krzepnięcia i innych objawów hipokoagulacji, w ciężkich przypadkach - DIC;
  3. Biochemiczna analiza krwi - wzrost AST, ALS, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, mocznika, kreatyniny itp.

Wyznaczono ultradźwięki wątroby, MRI, CT, które pokazują zmianę wielkości ciała, pojawienie się ognisk zniszczenia parenchyma, wyraźny proces stwardnienia w marskości.

Obowiązkowe badania w przypadku podejrzenia encefalopatii wątrobowej to biopsja wykonywana cienką igłą. Może wskazywać dokładną przyczynę zaburzeń mózgu, ale stanowi pewne ryzyko w przypadku marskości wątroby, więc pacjent jest dokładnie przygotowany, a ultradźwięki służą do kontrolowania przebiegu igły.

Stopień zaangażowania tkanki mózgowej pomaga ocenić elektroencefalografię, wykazując spowolnienie aktywności rytmu alfa. Badanie alkoholu może wykazać pewien wzrost jego białka.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Zalecenia ogólne

Leczenie encefalopatii wątrobowej powinno być kompleksowe i ukierunkowane na przyczyny patologii i jej główne objawy. Jeśli to możliwe, należy wyeliminować ostrą lub przewlekłą niewydolność wątroby. Schemat leczenia obejmuje:

  • Cel diety;
  • Eliminacja azotemii;
  • Oczyszczenie jelit;
  • Eliminacja indywidualnych objawów choroby.

Dieta polega na zmniejszeniu ilości białka pochodzącego z żywności, do 1 grama na kilogram masy dziennie, jak również na ograniczeniu soli kuchennej. Ten stan obserwuje się przez długi czas, ponieważ powrót do poprzedniej diety może spowodować nawrót objawów encefalopatii wątrobowej. Aby uzupełnić zapotrzebowanie na białko, dodatkowo przypisywane są oddzielne aminokwasy.

Do produktów przemiany azotu skutecznie wydalanych przez jelita niezbędne jest zapewnienie opróżnienia co najmniej 2 razy dziennie. W tym celu pokazano lewatywy oczyszczające, środki przeczyszczające (laktulozę). Jeśli to konieczne, spożycie środków przeczyszczających jest kontynuowane po wypisaniu ze szpitala. Wykorzystanie amoniaku jest przyspieszane przez ornitynę i siarczan cynku.

Jeżeli na tle encefalopatii wątrobowej rozwija się obrzęk mózgu, krwawienie, ostre zapalenie trzustki, wówczas pacjenci są umieszczani na oddziale intensywnej opieki medycznej, gdzie otrzymują odpowiednie leczenie.

W stopniowej terapii encefalopatii wątrobowej ważne miejsce zajmuje wyjaśnianie i eliminowanie przyczyn, które powodowały patologię, środki zwalczania zaburzeń metabolicznych, przywracanie wymiany neuroprzekaźników. Zgodnie z tymi zasadami i zależnie od ciężkości uszkodzenia mózgu, wybiera się pewien schemat leczenia, który bierze również pod uwagę, czy patologia rozwinęła się ostro, czy wzrosła przez długi czas.

Ostre leczenie

W przypadku ostrej encefalopatii wątrobowej ważne jest jak najszybsze wyeliminowanie przyczyny - krwawienie, leki, infekcje itp. Konieczna jest kontrola ciśnienia śródczaszkowego, oddychania, czynności serca. Pacjentowi pokazano oparcie w łóżku, otrzymuje on mieszaniny odżywcze przez sondę, przechodzi on aktywną detoksyfikację i terapię objawową.

Leczenie farmakologiczne obejmuje:

  1. Środki infuzyjne - polidez, żelatyna, glukoza z kompleksami witamin, elektrolity (pananina, chlorek potasu, glukonian wapnia) i insulina;
  2. W kwasicy, roztwór sody, w przypadku zasadowicy, witaminy C, żelatyny;
  3. Wprowadzenie płynów do trzech litrów dziennie pod ścisłą kontrolą metabolizmu elektrolitów i diurezy;
  4. Gepasol Dożylny kroplówki przez cały tydzień, a następnie w tej samej dawce co drugi dzień do 15 dni.

Do oczyszczenia jelit z toksycznych produktów i amoniaku wymagane są lewatywy. Antybiotyki pomagają niszczyć mikroorganizmy wytwarzające amoniak w świetle jelita. Stosuje się metronidazol, ryfampicynę, wankomycynę, preparaty aminoglikozydowe są rzadziej stosowane.

Laktuloza (Duphalac) służy do obniżenia poziomu amoniaku z układu pokarmowego. Jest stosowany w postaci proszku trzy razy dziennie lub syrop do 5 razy po posiłku. Być może wprowadzenie leku w postaci lewatywy kilka godzin po posiłku.

Bardziej nowoczesnym sposobem zmniejszania wchłaniania amoniaku z jelita jest laktitol, który nie jest wchłaniany, nie traci swojego działania w jelicie cienkim i dzieli się szybciej niż duphalak. Ponadto, przyjmowanie laktytolu w mniejszym stopniu powoduje biegunkę i wzdęcia.

W celu wyeliminowania zaburzeń krzepnięcia krwi wyznacza się:

  • Świeżo mrożone osocze
  • Antyproteaza (contrycal);
  • Fibrynolityki - kwas aminokapronowy;
  • Etamzilat;
  • Heparyna i transfuzja składników krwi w przypadku DIC.

Wraz z ryzykiem lub wzrostem obrzęku mózgu widoczne są hormony - prednizon, deksametazon. Odwodnienie reguluje się moczopędnie - furosemid, mannitol, diakarb.

Powyższe czynności są wykonywane w stanie śpiączki, a gdy świadomość powraca do pacjenta, przywraca się prawidłowe odżywianie, ale z ograniczeniem spożycia białka, nie więcej niż 30 gramów dziennie. Gdy poczujesz się lepiej, ilość białka stopniowo zwiększa się o 10 g co 5 dni, maksymalna ilość to 50 g na dzień.

Walka z przewlekłą encefalopatią wątrobową

U pacjentów z przewlekłą encefalopatią wątrobową wymagana jest dieta z ograniczeniem białka do 20-50 g dziennie. Preferuje się stosowanie białek pochodzenia roślinnego zamiast zwierząt. Potrzeby energetyczne są zaspokojone przez wprowadzenie glukozy. Objawy zatrucia są eliminowane przez terapię infuzyjną, tak jak w przypadku ostrej patologii.

Zespół krwotoczny wymaga terapii zastępczej świeżym mrożonym osoczem, krwinkami czerwonymi i innymi lekami zastępującymi krew.

Walka z zatruciem produktami metabolizmu białka (zasady azotowe, amoniak) obejmuje mianowanie:

  1. Duphalak, laktytol, środki przeciwbakteryjne;
  2. Hepasol A, Essentiale, Arnitine z asparaginianem, arginina;
  3. Benzoesan sodu w celu zneutralizowania amoniaku w wątrobie, usuwania toksyn z krwi przez mocz, z pominięciem hepatocytów;
  4. Preparaty cynkowe;
  5. Aminokwas.

Kiedy encefalopatia wątrobowa w komórkach mózgowych zwiększa stężenie benzodiazepin, zaleca się stosowanie ich antagonistów - na przykład flumazenilu.

Jako dodatkowe środki leczenia zaburzeń metabolicznych, przywracania funkcji mózgu, poprawy funkcji miąższu wątroby, przedstawiono metody detoksykacji pozaustrojowej - plazmaferezę, hemosorpcję. Przed podaniem pacjentom podaje się roztwór koloidu i krystaloidu, glukozę i mannitol. Usuwane osocze jest refundowane przez poliglukinę i inne leki. Procedury są przeprowadzane codziennie lub co drugi dzień.

Oprócz opisanych etapów leczenia, pacjenci z przewlekłą patologią wątroby i objawami encefalopatii na tle ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby przepisuje się terapię skojarzoną z laserem helowo-neonowym przez 30-40 minut. W niektórych przypadkach encefalopatii wątrobowej rozważa się kwestię transplantacji wątroby.

Wideo: prezentacja i wykład na temat encefalopatii wątrobowej i jej leczenia

Rokowanie encefalopatii wątrobowej zależy od nasilenia objawów i głębokości zmiany miąższu narządu. W ostrych przypadkach jest gorzej - na tle piorunującego zapalenia wątroby rozwija się śpiączka wątrobowa, co prowadzi do śmierci w 85% przypadków.

Jeśli zaburzenia neurologiczne rozwiną się w przypadku marskości wątroby, która jest już komplikowana przez wodobrzusze, hipoalbuminemię, rokowanie będzie gorsze, ale przy odpowiednim leczeniu szanse na ratowanie życia wzrastają. Przy długotrwałej niewydolności komórek wątroby istnieje wysokie ryzyko wystąpienia śmiertelnej śpiączki.

W ciężkim stopniu encefalopatii wątrobowej, aż do 80% pacjentów, którzy nie mieli przeszczepu wątroby, podczas gdy w pierwszych dwóch etapach wskaźnik przeżycia osiąga 65%. Śmierć może wystąpić bez rozwoju marskości z powodu krwawienia, niewydolności oddechowej i serca, obrzęku mózgu, niewydolności nerek.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest jednym z najpoważniejszych powikłań niewydolności wątroby, polegającym na toksycznym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego i przejawia się zmianami osobowości, zmniejszoną inteligencją, depresją, zaburzeniami neurologicznymi i endokrynologicznymi. W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się badania biochemiczne wątroby, USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, MRI i CT wątroby i dróg żółciowych, elektroencefalografię. Leczenie encefalopatii wątrobowej obejmuje terapię dietetyczną, eliminację czynnika zakaźnego, oczyszczanie jelit, zahamowanie mikroflory jelitowej, działania objawowe.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa w chorobach wątroby nie jest tak powszechna, ale ma bardzo trudny wynik - aż 80% przypadków śpiączki wątrobowej powoduje śmierć pacjenta. Hepatolodzy zauważają interesujący fakt: rozwój encefalopatii na tle ostrej niewydolności wątroby jest prawie zawsze czynnikiem wykluczającym przyszłą marskość wątroby. W przypadku przewlekłego uszkodzenia wątroby powikłanie to rozwija się znacznie częściej niż w przypadku ostrego; jest potencjalnie odwracalna, ale ma znaczący wpływ na aktywność społeczną i zdolność do pracy pacjenta. Patogeneza i mechanizmy rozwoju PE nie są do końca poznane, a wiodący specjaliści w dziedzinie gastroenterologii zajmują się badaniem tego problemu. Ujawnienie mechanizmów rozwoju encefalopatii wątrobowej doprowadzi do rozwoju leczenia patogenetycznego i zmniejszy śmiertelność z powodu tego strasznego powikłania niewydolności wątroby.

Przyczyny encefalopatii wątrobowej

Istnieje kilka typów encefalopatii wątrobowej, w zależności od przyczyn jej rozwoju: PE związany z ostrą niewydolnością wątroby, z dostępem do krwioobiegu neurotoksyn jelitowych, z marskością wątroby. Czynnikami w rozwoju ostrej niewydolności wątroby z encefalopatią wątrobową mogą być ostre wirusowe zapalenie wątroby, alkoholowe zapalenie wątroby, rak wątroby, inne choroby połączone z hepatocytolizą, narkotykami i innymi zatruciami. Przyczyną neurotoksyn jelitowych przedostających się do krwi może być aktywne i nadmierne rozmnażanie obowiązkowej flory jelitowej, spożywanie zbyt dużych ilości pokarmów białkowych. Marskość wątroby z rozwojem encefalopatii wątrobowej charakteryzuje się zastąpieniem normalnie funkcjonujących hepatocytów tkanką łączną łączną z supresją wszystkich funkcji wątroby.

Następujące czynniki mogą spowodować śmierć hepatocytów i toksyczne uszkodzenie mózgu: krwawienie z żołądka i jelit, nadużywanie alkoholu, niekontrolowane leki, uporczywe zaparcia, nadmierne spożycie białka, zakażenie i zapalenie otrzewnej.

W przypadku niewydolności wątroby w organizmie tworzy cały szereg zaburzeń chorobowych: zmiany w CBS i wody i stan elektrolitu krwi, hemostaza ciśnienie onkotycznych i hydrostatyczne itp Wszystkie te zmiany znacznie zaburzających pracę komórek, takich jak astrocyty, które stanowią trzecią całkowitej masy komórkowej.. mózg. Astrocyty mają przypisaną funkcję regulowania przepuszczalności bariery między tkanką mózgu i krwią, neutralizują toksyny i zapewniają, że elektrolity i neuroprzekaźniki dostają się do komórek mózgowych. Stała ekspozycja na astrocyty amoniaku, przekraczająca wnikanie do krwiobiegu podczas niewydolności wątroby, prowadzi do pogorszenia ich funkcjonowania, zwiększonego wytwarzania alkoholu, rozwoju nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrzęku mózgu. Oprócz amoniaku, toksyczne działanie na astrocyty może zawierać fałszywe neuroprzekaźniki, kwasy tłuszczowe i aminokwasy, magnez, produkty rozkładu węglowodorów i tłuszczów.

Objawy encefalopatii wątrobowej

W obrazie klinicznym encefalopatii wątrobowej wyróżnia się różne zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Podejrzani obejmują zaburzenia świadomości (patologiczną senność, blokada oczy, blok, a następnie rozwoju sopor, śpiączka), zaburzenia snu (pacjent jest nienormalnie senny w ciągu dnia iw nocy skarżył się na bezsenność), behawioralne (drażliwość, euforia, apatia, apatia), inteligencja (zapomnienie, roztargnienie, naruszenie listu), monotonia mowy. Pojawienie się lub wzmocnienie słodkiego, wątrobnego zapachu ust jest związane z zaburzonym metabolizmem merkaptanów (produktów odpadowych flory jelitowej) w wątrobie i dlatego zaczyna być wydalane przez drogi oddechowe.

U wielu pacjentów objawem encefalopatii wątrobowej jest asteriksis, asymetryczne skurcze arytmiczne na dużą skalę, które występują w mięśniach kończyn, tułowiu i szyi podczas napięcia tonicznego. Zwykle, asteriks jest wykrywany, gdy ramiona są wyciągnięte do przodu, przypomina ruchy rąk i palców. Dość często encefalopatia wątrobowa wpływa na centrum termoregulacji, które może powodować obniżenie lub podwyższoną temperaturę, lub naprzemienne epizody hipotermii i hipertermii.

Wraz z przepływem izolowana jest ostra i przewlekła postać encefalopatii wątrobowej. Ostra encefalopatia rozwija się bardzo szybko i może doprowadzić do rozwoju śpiączki w ciągu kilku godzin lub dni. Przewlekła postać rozwija się powoli, czasami przez kilka lat.

W swoim rozwoju encefalopatia wątrobowa przechodzi kilka etapów. W początkowej fazie (subskompensacja) występują niewielkie zmiany w psychice (apatia, bezsenność, drażliwość), wraz z żółtaczką skóry i błon śluzowych. Na etapie dekompensacji zmiany mentalne ulegają pogorszeniu, pacjent staje się agresywny, pojawia się asteriksis. Możliwe omdlenia, nieodpowiednie zachowanie. W fazie końcowej świadomość jest tłumiona do zejścia, ale reakcja na bodźce bólowe wciąż utrzymuje się. Ostatnim etapem encefalopatii wątrobowej jest śpiączka, nie ma reakcji na bodźce, rozwijają się drgawki. Na tym etapie umiera dziewięciu na dziesięciu pacjentów.

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

Celem diagnostyki w encefalopatii wątrobowej jest identyfikacja jej objawów, w celu ustalenia ciężkości i stadium choroby. Ogromne znaczenie dla wykrycia encefalopatii wątrobowej ma prawidłowo zebrana historia (wzmianka o wirusowym zapaleniu wątroby, nadużywaniu alkoholu, niekontrolowanych lekach). Konsultacja z gastroenterologiem powinna być przeprowadzona tak wcześnie, jak to możliwe, a specjalista ten jest zobowiązany zwrócić odpowiednią uwagę na objawy neurologiczne i oznaki zaburzeń psychicznych. Należy pamiętać, że pojawienie się objawów uszkodzenia struktur pnia mózgu u pacjentów w śpiączce sugeruje możliwość śmierci w nadchodzących godzinach.

Przeprowadzić pełną morfologię krwi (ujawnia niedokrwistość, zmniejszenie liczby płytek krwi, leukocytoza toksycznymi neutrofili ziarnistość) są testowane na krzepnięcie (ze względu na zahamowanie czynności białka syntezy wątroby rozwija niedobór koagulopatii następnie DIC), testy funkcji wątroby (oznaczone jako aktywność aminotransferaz w fosfatazy alkalicznej, GGTP, wzrost poziomu bilirubiny). Jeśli to konieczne, możliwe jest przeprowadzenie innych badań laboratoryjnych wskazujących na uszkodzenie narządów wewnętrznych (niewydolność wielonarządowa).

Aby określić stopień uszkodzenia wątroby, nieinwazyjne badania, takie jak USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, MRI wątroby i dróg żółciowych, może być wymagane badanie TK dróg żółciowych. Biopsja wątroby jest wymagana do określenia dokładnej przyczyny niewydolności wątroby. Ocenę stopnia uszkodzenia mózgu przeprowadza się za pomocą elektroencefalografii.

Rozpoznanie różnicowe encefalopatii wątroby z użyciem innych (pozawątrobowych) powoduje uszkodzenia mózgu: katastrofę śródczaszkowe (udar krwotoczny, krwotok w komorach mózgu, pęknięcia tętniaka naczyń mózgowych i tak dalej.), Zakażenia CNS, zaburzenia metaboliczne pozawątrobowych powoduje zwiększenie azotu we krwi; alkoholowa, lecznicza i pooperacyjna encefalopatia.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Terapia encefalopatii wątrobowej jest trudnym zadaniem i należy rozpocząć od wyeliminowania przyczyn tego stanu, leczenia ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby. W reżimie leczenia encefalopatii wątrobowej obejmują terapię dietetyczną, oczyszczanie jelit, zmniejszone poziomy azotu, działania objawowe.

Konieczne jest zmniejszenie ilości białka pochodzącego z żywności do 1g / kg / dzień. (pod warunkiem tolerancji takiej diety przez pacjenta) przez wystarczająco długi czas, ponieważ u niektórych pacjentów powrót do normalnej zawartości białka powoduje ponowne pojawienie się kliniki encefalopatii wątrobowej. W momencie diety przepisano preparaty aminokwasów, o ograniczonej zawartości soli.

Aby zapewnić skuteczne usuwanie amoniaku z kału, konieczne jest opróżnianie jelita co najmniej dwa razy dziennie. W tym celu wykonywane są regularne lewatywy oczyszczające, preparaty laktulozowe są przepisywane (ich przyjmowanie powinno być kontynuowane na etapie leczenia ambulatoryjnego). Poprawia również wykorzystanie amoniaku ornityny, siarczanu cynku.

Terapia antybakteryjna obejmuje podawanie leków o szerokim spektrum działania, które są aktywne głównie w świetle jelita (neomycyna, wankomycyna, metronidazol itp.). W sedatywnym celu encefalopatii wątrobowej nie jest pożądane przepisywanie leków z serii benzodiazepinowej, preferowany jest haloperidol.

Przebieg encefalopatii wątrobowej może być utrudniony przez obrzęk mózgu, krwawienie, zapalenie płuc wywołane aspiracją, zapalenie trzustki; Dlatego leczenie na etapie 3-4 choroby powinno być prowadzone na oddziale intensywnej terapii.

Rokowanie i zapobieganie encefalopatii wątrobowej

Prognozy dotyczące encefalopatii wątrobowej zależą od kilku czynników, ale generalnie są niekorzystne. Przetrwanie jest lepsze w przypadkach, w których encefalopatia rozwinęła się na tle przewlekłej niewydolności wątroby. W przypadku marskości wątroby z encefalopatią wątrobową rokowanie pogarsza się w obecności żółtaczki, wodobrzusza, niskiego poziomu białka we krwi. W ostrej niewydolności wątroby rokowanie jest gorsze u dzieci w wieku poniżej 10 lat i dorosłych w wieku powyżej 40 lat, na tle wirusowego zapalenia wątroby, żółtaczki i hipoproteinemii. Śmiertelność na etapie 1-2 encefalopatii wątrobowej wynosi 35%, na etapie 3-4 wynosi 80%. Zapobieganie tej patologii polega na odrzuceniu alkoholu i niekontrolowanych leków, leczeniu chorób, które prowadzą do rozwoju encefalopatii wątrobowej.

Encefalopatia wątrobowa - Etapy

Stadium I (prekursory śpiączki, prekomoza I) charakteryzuje się następującymi objawami:

  • świadomość jest przechowywany, pacjenci skarżą się na wyraźnym ogólne osłabienie, utrata apetytu, nudności, gorzki smak w ustach, czkawka, ból w prawym górnym kwadrancie, zawroty głowy, „migotanie muchy” w oczach, ból głowy, dzwonienie w uszach;
  • pacjenci odpowiednio reagują na pytania, rozpoznają innych, ale okresowo przestają orientować się w czasie, w przestrzeni (mogą nie rozumieć, gdzie się znajdują, a nie w dzień tygodnia itd.);
  • podniecenie, pobudliwość, chwiejność emocjonalna, euforia są często obserwowane (mówią, że czują się dobrze);
  • zdolność koncentracji jest upośledzona, pacjenci często powtarzają te same słowa, nie mogą ukończyć zdania, które rozpoczęli;
  • czasami pacjenci popełniają nieumiejętne działania, szukają nieistniejących obiektów itp.;
  • pacjenci prawie nie wykonują najprostszych zadań umysłowych (popełniają błędy podczas liczenia, dodając liczby pierwsze). Jest to szczególnie zauważalne podczas wykonywania numerów testów połączenia (pacjent nie może połączyć między sobą grupy cyfr od 1 do 25 przez 30 s);
  • koordynacja drobnych ruchów jest zakłócona, co jest dobrze widoczne w "teście pisemnym" (pismo staje się niejasne, niejasne);
  • Formuła snu jest zaburzona (pacjenci są senni w ciągu dnia i cierpią na bezsenność w nocy);
  • w skali Glasgow wynik to 13-14;
  • źrenice rozszerzone, reakcja źrenic osłabiona;
  • nie ma zmian na elektroencefalogramie, u niektórych pacjentów możliwe są naruszenia rytmu A (nieregularność, dezorganizacja, tendencja do wzrostu amplitudy fal), zmniejszenie reakcji na otwarcie oczu;
  • umiarkowanie nasilone zjawiska krwotoczne (krwotoki z nosa, krwawienia z nosa) są możliwe.

Stadium II (senność, prekomoza II) jest bardziej wyraźnym stadium encefalopatii wątrobowej, zapowiadającym początek przetrwania. Charakteryzuje się następującymi manifestacjami:

  • pobudliwość i euforię pacjentów zastąpiono apatią, poczuciem melancholii, zagłady, beznadziei; pacjenci są zahamowani, senni;
  • po przebudzeniu, zdezorientowanej świadomości, pacjenci są zdezorientowani w czasie, przestrzeni i twarzach; proste polecenia działają, ale zadania wymagające uwagi (na przykład konto) nie mogą być wykonywane;
  • czasami pacjenci są krótko omdleni;
  • na tle letargu, letargu, senności, podniecenia, delirium, delirium wątroby, halucynacji słuchowych i wzrokowych, okresowo pojawiają się nieodpowiednie zachowania, pacjenci próbują skakać, biegać, wyrzucać się przez okno, krzyczeć, besztać, stawać się agresywni;
  • konwulsje toniczne mięśni ramion i nóg, czasami występują szarpnięcia różnych grup mięśni;
  • istnieje symptom trzaskania (asteriksis - tłumaczone z greckiego "niezdolność do utrzymania stałej pozycji"). Aby zidentyfikować symptom, pacjent w pozycji siedzącej jest proszony o rozciągnięcie ramion do przodu, otwarcie palców i rozciągnięcie ich. Pojawiają się chaotyczne drgania palców w kierunkach bocznym i pionowym, zgięcie i rozciągnięcie nadgarstka w połączeniu z silnym drżeniem mięśni ramion, które nieco przypomina trzepotanie skrzydeł ptaków. Możesz zaoferować zginanie szczotki w pozycji grzbietowej wyciągniętej dłoni - i pojawia się również klaskanie;
  • wynik w skali Glasgow 11 -12;
  • elektroencefalogram pokazuje wzrost amplitudy fal, rytm gwałtownie spowalnia (7-8 oscylacji na sekundę), pojawiają się stabilne fale theta i delta;
  • odruchy ścięgniste i źreniczne zostają znacznie zmniejszone;
  • oddychanie staje się szybkie;
  • wyraźne zaburzenia dyspeptyczne, intensywna żółtaczka, zapach wątroby z jamy ustnej;
  • występuje zmniejszenie wielkości wątroby (u pacjentów z ostrym uszkodzeniem wątroby, z marskością wątroby, zmniejszenie wielkości wątroby praktycznie nie jest obserwowane lub wyrażone bardzo mało).

Etap III (otępienie, płytka śpiączka, śpiączka I) - odpowiada przejściu prekomi do śpiączki, charakteryzującej się następującymi objawami:

  • wyraźne upośledzenie świadomości, charakteryzujące się osłupieniem z przebudzeniem po ostrej stymulacji, krótkotrwałym podnieceniem z urojeniami i halucynacjami;
  • źrenice szerokie, z całkowitym brakiem reakcji na światło; charakterystyczny objaw "pływających gałek ocznych"; odruchy ścięgien zwiększyły się;
  • patologiczne odruchy Babinsky'ego, Gordona, Rossolimo, klonowania mięśni stopy są określone;
  • obserwowano sztywność mięśni szkieletowych, napadowe konwulsje kloniczne, czasami drgania mięśni włóknistych, drżenie;
  • identyfikacja objawu "klaskania drżenia" jest niemożliwa (pacjent jest praktycznie nieprzytomny i nie może uczestniczyć w definicji objawu);
  • Wynik Glasgow wynosi 10 lub mniej;
  • twarz staje się zamaskowana;
  • wyczuwalny jest zapach wątroby;
  • żółtaczka dramatycznie wzrasta, wielkość wątroby nadal się zmniejsza (głównie u pacjentów z ostrą chorobą wątroby);
  • niedowład mięśni gładkich jelita (atonia, wyraźne wzdęcia), rozwija się pęcherz;
  • Zjawisko skazy krwotocznej wzrasta;
  • na elektroencefalogramie aktywność a i beta znika, następuje hipersynchroniczna trójfazowa 8-falowa transmisja.

Etap IV (śpiączka) jest najcięższym stopniem encefalopatii wątrobowej. W śpiączce wątrobowej występują następujące objawy kliniczne:

  • świadomość całkowicie zagubiona; źrenice rozszerzone, nie reagujące na światło;
  • Oddychanie Kussmaulem (oznaka kwasicy metabolicznej), oddech wątrobowy, następnie oddychanie Cheyn-Stokes lub Biota, co wskazuje na silne zahamowanie ośrodka oddechowego;
  • obserwuje się sztywność mięśni szyi i mięśni kończyn, można obserwować opisthotonus; okresowo dochodzi do drgawek z powodu hipoglikemii i hipokaliemii, jednak wraz z rozwinięciem głębokiej śpiączki nasilone jest niedociśnienie;
  • odruchy ścięgien znikają, patologiczne odruchy Babinsky'ego, Gordona, Zhukovsky'ego, w niektórych przypadkach chwytanie i odruchy proboskowe są często identyfikowane;
  • Drżenie klaskanie nie jest zdefiniowane;
  • stwierdza się żółtaczkę, zmniejsza się wielkość wątroby (ze śpiączką wątrobową, która jest końcową fazą marskości wątroby, zmniejszenie wielkości wątroby nie zawsze jest jednoznaczne);
  • zaburzenia sercowo-naczyniowe charakteryzują się tachykardią, ostrym obniżeniem ciśnienia krwi i głuchotą tonów serca; być może rozwój zespołu hepatocardialnego (przedwczesne pojawienie się tonu II - "pukanie dzięcioła", wydłużenie odstępu Q-T, poszerzenie fali T) wywołanego przez miokardiodystrofię;
  • rozwija się bezmocz;
  • zjawiska skaz krwotocznych (krwotoki skóry, nosowe, żołądkowe, jelitowe, krwawienia z macicy) mogą być znacząco wyrażone;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • na elektroencefalram dominują hipersynchroniczne fale delta, w końcowym etapie elektroencefalogram zbliża się do izoliny.

Opcje dotyczące przebiegu śpiączki wątrobowej

Istnieje śpiączka wątrobowa z ostrym i powolnym początkiem. W przypadku ostrego początku okres prodromalny trwa 1-3 godziny, po czym następuje śpiączka, śmierć może nastąpić w ciągu kilku dni. Być może piorunujący przebieg śpiączki wątrobowej, a śmierć może nastąpić w ciągu kilku godzin.

Powolny początek śpiączki wątrobowej charakteryzuje się tym, że okres prodromalny trwa kilka dni, a nawet tygodni, a następnie rozwija się stadium II encefalopatii wątrobowej, a następnie następuje pełna śpiączka ze wszystkimi objawami klinicznymi, w ciągu 1-4 dni.

W zależności od cech trawienia etiopatogenetycznego rozróżnia się następujące typy śpiączki wątrobowej:

  • endogenna śpiączka wątrobowa (prawdziwa) - rozwija się z powodu masywnej martwicy miąższu wątroby, zwykle w wyniku ostrego przebiegu ostrego wirusowego, toksycznego, wywołanego lekami zapalenia wątroby;
  • portosystemowy (portocaval, bypass, egzogenous) śpiączka wątrobowa - ze względu na obecność zespoleń portocaval;
  • mieszana śpiączka wątrobowa - występuje z rozwojem martwicy miąższu wątroby u pacjentów z marskością wątroby z ciężkimi zespoleniami portokawicznymi; dzieje się tak zazwyczaj przy wysokiej aktywności patologicznego procesu w wątrobie;
  • nieprawidłowa śpiączka wątrobowa (elektrolit) - rozwija się u pacjentów z marskością wątroby na tle zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemia, niedotlenienie, hiponatremia), podczas gdy z reguły występuje hipokalemiczna zasadowica metaboliczna, która przyczynia się do przenikania amoniaku do komórek mózgowych.

Czym jest zespół encefalopatii wątrobowej i jak długo z nią żyją?

Encefalopatia wątrobowa jest zespołem objawów wskazujących na problemy z ośrodkowym układem nerwowym powstałe w wyniku niewydolności wątroby.

Z kolei niewydolność wątroby jest zespołem objawów świadczących o załamaniu się normalnego funkcjonowania wątroby w wyniku uszkodzenia miąższu.

Najczęściej encefalopatia wątrobowa jest następstwem krwawienia z żylaków, różnych infekcji i innych rzeczy u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby.

Zespół encefalopatii wątrobowej - co to jest?

Zespół encefalopatii wątrobowej występuje najczęściej u pacjentów z chorobami wątroby. Manifestowane jako zaburzenia neuropsychiatryczne, które należy kompleksowo diagnozować z innymi patologiami neuropsychiatrycznymi.

Jeśli pacjent ma zespół, cierpi na:

  • zmiany osobowości;
  • problemy z działalnością intelektualną;
  • stale w stanie depresji.

Jednym z ważnych objawów syndromu encefalopatii wątrobowej, zdaniem ekspertów, są problemy z krążeniem krwi w portalu.

Uważa się, że zespół ten najczęściej rozpoznaje się u pacjentów z marskością wątroby, ale nie jest to do końca prawdą. Encefalopatia wątrobowa może rozwijać się swobodnie w wyniku portu - zespolenia kawalerii lub port zastawek systemowych powstałych w wyniku operacji. We współczesnej medycynie nie istnieją metody diagnozowania zespołu i określania ciężkości w warunkach laboratoryjnych.

Encefalopatia wątrobowa w marskości wątroby

Encefalopatia wątrobowa jest zaburzeniem czynności mózgu i zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego, które są odwracalne nawet przy marskości wątroby. Najczęściej choroba ta jest konsekwencją niewydolności wątroby i innych patologii.

W marskości wątroby rozwój encefalopatii wątrobowej występuje z następujących powodów:

  • Zwiększa się niewydolność wątroby;
  • Boczniki powstają między naczyniami układu portalowego a innymi naczyniami układu krążenia;
  • W spożywanym pokarmie zwiększa się poziom białka;
  • Pojawia się krwawienie wewnętrzne;
  • Używa dużo alkoholu;
  • Niekontrolowane użycie narkotyków;
  • Paracenteza;
  • Rozwój procesów zakaźnych.

W rzeczywistości niewydolność wątroby jest zakłóceniem normalnego funkcjonowania wątroby, to znaczy, że nie pełni w pełni swoich funkcji, a mianowicie:

  • Zaprzestaje przetwarzania produktów wymiany;
  • Oczyść ciało z toksyn, rozprowadź je we krwi.

Toksyczna encefalopatia wątrobowa

Istnieje teoria, że ​​toksyczna encefalopatia wątrobowa rozwija się ze względu na to, że substancje toksyczne uwięzione w mózgu przez barierę hematoencefaliczną są gromadzone i tam przechowywane.

W procesie akumulacji wpływają na komórki mózgu, powodując różne problemy, prowadząc do zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Najbardziej szkodliwe dla komórek mózgu jest amoniak.

Gdy dana osoba ma przewlekłe choroby wątroby, w większym stopniu z marskością wątroby, istniejące hepatocyty są znacznie zmniejszone, co stwarza wszystkie warunki do rozwoju hiperamonemii. Tak więc, gdy następuje przemieszczenie układowe porto, amoniak przechodzi bezpośrednio do krwi. Jego nadmiar w organizmie powoduje hiperamonię.

Organizm pacjentów z marskością wątroby i porto układowym przetoką, zmagający się z nagromadzonym amoniakiem, zaczyna zmniejszać masę mięśniową, co powoduje rozwój hiperamonemii. Te same procesy wpływają na nerki.

W astrocytach mózgu syntetaza glutaminy, która uczestniczy w procesach opisanych powyżej, pełni funkcję ochronną. W przypadku hiperamonemii syntetaza glutamu jest wytwarzana szczególnie słabo, co oznacza, że ​​komórki mózgowe pozostają niezabezpieczone i podatne na amoniak.

Pod wpływem amoniaku w komórkach mózgu dochodzi do różnych zniszczeń:

  • Występuje problem z przemieszczaniem się aminokwasów, wody i elektrolitów;
  • Stłumione niszczenie energii;
  • Metabolizm aminokwasów jest zaburzony;
  • Rozwój potencjału postsynaptycznego ulega spowolnieniu.

Aby wyeliminować rozwój encefalopatii, wystarczy zmniejszyć ilość amoniaku we krwi i, w ten sam sposób, zmniejszyć objawy patologii i wyrażone objawy.

Zapytaj lekarza o twoją sytuację

Etapy i stopnie encefalopatii wątrobowej

Istnieje klasyfikacja encefalopatii wątrobowej według nasilenia i objawów:

  • Ostra forma;
  • Forma utajona;
  • Klinicznie wyrażona forma.

Specjalne formy choroby obejmują:

  • Chroniczny
  • Powtarzalny;
  • Zwyrodnienie wątroby i mózgu;
  • Spastyczne parapareza.

Z kolei klinicznie wyrażona postać encefalopatii wątrobowej ma 4 etapy:

  • Stadium prodromalne:
  1. Stan codzienny pogarsza się.
  2. Obserwując pacjenta, można zauważyć lekką roztargnienie, osobowość niewiele się zmienia, ma problemy ze snem.
  3. Pacjent staje się nieuważny, traci zdolność koncentracji na konkretnym przypadku lub przedmiocie, pojawia się lekka ataksja, klaskanie drżenia i apraksji;
  • Stadium zaburzeń psychicznych i neurologicznych:
  1. Pacjent szybko się męczy, stale senność, cierpi na apatię, nawyki i cechy charakteru, które są nietypowe dla jego osobowości pojawiające się w ludzkich zachowaniach.
  2. Możliwe straty w przestrzeni i czasie.
  3. Drżenie klaskanie staje się bardziej zauważalne, różne refleksy są aktywowane, mowa staje się powolna i monotonna.
  4. Człowiek generalnie przestaje orientować się w przestrzeni i czasie, mowa staje się niespójna i pozbawiona znaczenia, pojawia się agresja.
  5. Charakterystyczne dla encefalopatii jest odrętwienie, oddech wątrobowy z ust, klaskanie drżenia, pojawiają się konwulsje, mięśnie są podniesione.
  6. Wrażliwość jest znacznie zmniejszona, może pojawić się nietrzymanie moczu, trzeszczenie zębów staje się zauważalne;
  • Ostatni etap - śpiączka:
  1. Na tym etapie brak świadomości uważany jest za charakterystyczny, reakcja na wpływ bodźców jest całkowicie tracona.
  2. Źrenice znacznie się zwiększają, zmniejsza się ciśnienie, rzadko wykonuje się oddychanie, ale mają miejsce głębokie wdechy.
  3. Zauważalny staje się ton umiejscowiony mięśni i kończyn potylicznych.
  4. Twarz pacjenta przyjmuje postać maski.
  5. Mogą pojawić się znaki przypominające rodzaj niewydolności hepatocytów.

Istnieje kilka odmian:

  • Egzogenna śpiączka jest typowa dla pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby;
  • Mieszana koma - jest wynikiem wyraźnego procesu martwiczego w wątrobie pod wpływem krążenia obocznego.

Przyczyny encefalopatii

Encefalopatia wątrobowa może pojawić się na tle ostrej postaci niewydolności wątroby, która powstała w wyniku:

  1. alkoholowe, wirusowe, toksyczne zapalenie wątroby;
  2. zatrucie alkoholem;
  3. zatrucie przemysłu;
  4. zatrucie grzybami lub narkotykami.

Może również wystąpić w wyniku niedokrwienia wątroby, choroby Westfalia-Wilson-Konovalov, w przypadku ostrego zwyrodnienia tkanki tłuszczowej u kobiet w czasie rodzenia, a także w silnych infekcjach bakteryjnych.

Około 15% przypadków powstaje z niewyjaśnionych przyczyn. Ostra encefalopatia może rozwinąć się w wyniku martwicy komórek wątroby, w której dominują czynniki niewydolności miąższu. Najczęstszym wynikiem ostrej encefalopatii jest zanurzenie pacjenta w śpiączce.

Gdy pacjent ma przewlekłe problemy z wątrobą, encefalopatia może wystąpić w wyniku:

  • wymuszona diureza;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • paracentezy;
  • operacja;
  • choroba zakaźna.

Rozwój jest również możliwy dzięki:

  • zwiększyć spożycie białka;
  • procesy zapalne w jelitach;
  • przetaczanie portosystemiczne.

Okazało się, że w większości przypadków encefalopatia wątrobowa jest wynikiem problemów z wątrobą.

Ale oprócz tego istnieją inne czynniki, które prowokują rozwój choroby:

  • Złe nawyki, nadmierne palenie i picie;
  • Reakcja na znieczulenie stosowane w operacji;
  • Obecność przewlekłych chorób i ich zaostrzeń;
  • Krwawienie wewnętrzne.

Objawy

Encefalopatia wątroby jest rozpoznawana średnio z następujących objawów:

  • Są zaburzenia psychiczne;
  • Utrata czasu, pacjent myli dzień i noc;
  • Stracił rytm odpoczynku i czuwania;
  • Są zaburzenia nerwowo-mięśniowe;
  • Lentroencephalogram zmienia się.

Jeśli zagłębisz się w objawy encefalopatii, możesz wybrać:

  • Zmniejszenie liczby świadomych nieoczekiwanych ruchów kończyn;
  • Widok pacjenta jest stale kierowany do określonego punktu;
  • Człowiek żyje w ciągłym stanie apatii;
  • Reakcja na otaczający świat jest nieobecna lub znacznie zahamowana;
  • Pacjent odpowiada krótko na zadawane pytania;
  • Z powikłaniami rozwija się delirium.

Przyjrzyjmy się bardziej szczegółowo, jakie zmiany osobowości to:

  • Pacjent nie pasuje do swojej kategorii wiekowej;
  • Staje się drażliwy i niegrzeczny bez powodu;
  • Przestaje wykazywać zainteresowanie rodziną i przyjaciółmi;
  • Pozostają towarzyskie, ale wolą lekkie kontakty towarzyskie.

Przesunięcia intelektualne mogą być łagodne (prawie niedostrzegalne) lub wyraźne zaburzenia w postaci zaburzonej świadomości. Ten ostatni można łatwo zweryfikować za pomocą prostego testu. Wystarczy spojrzeć na pismo ręczne, poprosić o linię prostą lub zbudować dowolny kształt.

Jeśli weźmiemy pod uwagę utajoną encefalopatię wątrobową, tutaj praktycznie nie występuje kliniczna manifestacja charakterystycznych objawów. Dopiero po serii długich badań specjalista będzie mógł zobaczyć zaburzenia neuropsychiatryczne. Około 70% tego typu choroby można dokładnie wykryć w marskości wątroby.

Ilu żyje z tą chorobą?

Około 80% przypadków, w których leczenie nie zostało dostarczone w odpowiednim czasie, przeszło w śpiączkę i zakończyło się śmiercią pacjenta, ponieważ nie można było odwrócić działających procesów. Statystyki mówią, że pacjenci z encefalopatią wątrobową zaczęli się rozwijać w wyniku przewlekłej niewydolności wątroby, najczęściej przeżywają. Pomimo faktu, że rozwój encefalopatii w tym przypadku jest znacznie przyspieszony.

U pacjentów z marskością wątroby czas życia można zmniejszyć, jeśli występuje żółtaczka, wodobrzusze są obecne, poziom białka we krwi jest znacznie zmniejszony i znacznie więcej. Dlatego nie można dokładnie określić, jak długo pacjent będzie żył z encefalopatią wątrobową, ponieważ ten okres jest określony przez czas rozpoczęcia leczenia. Im szybciej okaże się, że choroba jest wykrywana, tym szybciej rozpocznie się leczenie i tym więcej czasu pacjent będzie miał.

Diagnostyka

W większości przypadków encefalopatia wątrobowa może być diagnozowana na podstawie wywiadu i jawnych objawów, przeprowadzania specyficznych testów systemu psychomotorycznego. Niektóre analizy biochemiczne są również zalecane. Na przykład badanie krwi będzie wykazywać znaczny spadek kilku wskaźników. Poprzez biopsję płynu z rdzenia kręgowego można zdiagnozować wzrost poziomu białka we krwi.

W rzadkich przypadkach odbyło się:

  • tomografia komputerowa;
  • spektroskopia magnetycznego promieniowania jądrowego;
  • spektroskopia rezonansu magnetycznego.

Na późniejszych etapach stosuje się metody diagnostyki różnicowej, jeśli pacjent ma następujące choroby:

  • W mózgu wykryto zaburzenie krążenia krwi;
  • Występują zaburzenia procesów metabolicznych;
  • Wykryto chorobę Westfalen-Wilson-Konovalov;
  • Wcześniej ustalona toksyczna encefalopatia;
  • Obecność przewlekłego zatrucia alkoholem.

Leczenie

Kluczem do prawidłowego leczenia jest terminowa diagnoza. Pierwszą zasadą leczenia jest ustalenie dokładnego powodu, dla którego zaczęła się rozwijać encefalopatia wątrobowa.

Do tej pory w leczeniu encefalopatii wątrobowej stosuje się kilka metod:

  • Identyfikacja czynników wpływających;
  • Zgodność ze specjalnymi dietami w diecie;
  • Leczenie za pomocą leków.

Aby skorygować stan kwasowo-zasadowy pacjentów, konieczne jest codzienne leczenie infuzyjne za pomocą roztworu glukozy. Do mycia ciała toksycznych substancji za pomocą hepatoprotektorów. Często okresowe płukanie żołądka jest przepisywane do leczenia lekami.

Po pewnym czasie przepisywane są antybiotyki w celu leczenia pacjentów, zmniejszając wchłanianie produktów rozpadu białek. Aby zatrzymać skurcze, stosuj leki uspokajające. Jeśli seria takich terapii nie pomoże, możliwe będzie wyleczenie encefalopatii wątrobowej tylko poprzez przeszczepienie wątroby dawcy pacjentowi.

Dieta

Przede wszystkim odżywianie pacjentów z encefalopatią wątrobową powinno mieć na celu zmniejszenie ilości amoniaku w jelitach, a krew powinna zawierać mniej białka w diecie. Ponadto, odżywianie powinno zapewnić pacjentowi niezbędną energię pokarmową i zmotywować organizm do zmniejszenia rozpadu białka w ten sam sposób.

Główne odżywianie pacjentów polega na:

  1. Zastosowanie lekkich produktów roślinnych z wystarczającą ilością węgla, soli potasowych i wielu witamin, które szybko się wchłaniają.
  2. Dopuszcza się stosowanie naturalnych soków z owoców i jagód, owoców, warzyw, napojów z suszonych owoców, odwarów, miodu, galaretki i galaretki.
  3. Można jeść kaszki w stanie płynnym, w tym z semoliny.
  4. Wraz z odżywianiem należy przepisywać leki zawierające laktulozę, które hamują uwalnianie amoniaku.
  5. Oprócz prebiotyków w codziennej diecie powinny być obecne także probiotyki obecne w produktach mlecznych. Im bardziej poprawia się ogólny stan pacjenta, tym więcej białek może spożywać.
  6. Niemożliwe jest również całkowite wykluczenie żywności białkowej, ponieważ jest ona obarczona przyspieszeniem rozpadu własnego białka, co oznacza, że ​​amoniak we krwi tylko wzrośnie. Wraz z poprawą dopuszcza się także wstrzykiwanie tłuszczów do diety.
  7. Kosztowne leki mogą być przepisywane tylko w przypadkach, gdy pacjent nie może jeść jedzenia przez kilka dni.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi jakiejkolwiek choroby, w tym encefalopatii wątrobowej, konieczne jest całkowite porzucenie złych nawyków, w szczególności stosowania napojów alkoholowych. Przy najmniejszym podejrzeniu choroby musisz szukać pomocy w celu potwierdzenia lub odrzucenia podejrzeń. Im wcześniej problem zostanie wykryty, tym łatwiej go naprawić, pamiętaj o tym.