Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich. Mięsak nabłonka

Zapalenie

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest nowotworem złośliwym o kontrowersyjnym pochodzeniu. Ulubioną lokalizacją guza jest tkanka miękka przedniej powierzchni uda, przednia ściana brzucha, boczna powierzchnia szyi. Płeć i wiek nie mają znaczenia.

Makroskopowo mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich jest reprezentowany przez duży miękki węzeł z charakterystycznym brązowawym odcieniem. Kapsułka jest niejasna lub nieobecna.

Badanie histologiczne mięsaka wyrostka zębodołowego tkanki miękkiej ma strukturę organoidalną z gniazdami dużych wielokątnych komórek z centralnie umieszczonymi zaokrąglonymi zarodkami. Cytoplazma tych komórek jest częściej eozynofilowa, ale mogą pojawić się komórki z drobnoziarnistą lub podciętą cytoplazmą. Zawiera diastazoporny krystaliczny materiał PAS-dodatni. Niektóre pęcherzyki są całkowicie wypełnione komórkami nowotworowymi, w innych komórki znajdują się wokół obwodu, a środkowa część pęcherzyków jest wypełniona substancją amorficzną lub drobnoziarnistą. Zrąb między komórkami pęcherzyków płucnych zawiera dużą liczbę naczyń włosowatych. Dzięki szczególnemu zabarwieniu odkryto włókna argyrofilowe, które splatają się wokół poszczególnych pęcherzyków płucnych, takich jak sprzęgła.

Diagnozę różnicową mięsaka pęcherzykowego tkanek miękkich przeprowadza się z przerzutami nowotworowymi (głównie jasnokomórkowymi komórkami nerkowymi), jak również z mięsakiem maziowym.

Niewątpliwie mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich - guz złośliwy, nawroty i przerzuty często występują po 5-15 latach.

Mięsak nabłonka

Nabłonka mięsak (ES), opisany po raz pierwszy w 1970 roku, po zapoznaniu się z 62 chorych specjalną formą mięsaka błędnie jak przewlekłe zapalenie, guz lub martwicze płaskonabłonkowego raka skóry. Przypomina również mięsaka maziowego i mięsaka o dużych komórkach w pochewce ścięgna. Histogeneza guza nie jest jasna.

Wielu autorów kojarzy swój początek z pluripotencjalną komórką mezenchymalną, zapaleniem histopaticznym, komórką maziową, fibroblastem, myofibroblastem lub komórką mezenchymalną synoblastu. W szczególności badania ultrastrukturalne potwierdzają histiocytowe pochodzenie mięsaka nabłonkowego. i immunohistochemiczne - pochodzenie guza z pluripotencjalnej komórki mezenchymalnej. Ostatnio, linia komórek wzrosła z ES, leżące u podstaw klonalnych subpopulacje wyrażających różne fenotypy komórkowe: jeden typ komórek była pozytywna na wimentyny, co potwierdza mezenchymalnych guza, a drugi - do CK (certyfikat jego pochodzenie nabłonkowe), trzeci - zarówno wimentyny, tak i białka neurofilamentowe, co implikuje mieszane mezenchymalne i neuronalne pochodzenie guza.

W jednym badaniu z zastosowaniem analizy chromosomalnej w mięsaku nabłonkowym w 64% przypadków wykryto aneuploidię, a w drugiej stabilną zawartość diploidalnego DNA; obserwuje się podziały krótkiego ramienia chromosomu 1, trisomii 2 i mutacji w onkogenie N-ras (w nieobecności) amplifikacji N-ras, ale jego rola w nabłonkowym mięsaku nie jest zdefiniowana; niedawno mięsak nabłonkowy wykrył translokację klonalną [t (8; 22) (q22; ql 1)], w tym tę samą część chromosomu 22, która jest uszkodzona w większości przypadków mięsaka Ewinga.

Częstość występowania mięsaka nabłonkowego w ogólnej strukturze mięsaków tkanek miękkich szacuje się na około 1%. Jest to najczęstszy mięsak tkanki miękkiej ręki. ES dotyka głównie młodych ludzi. Wiek pacjentów waha się od 4 do 90 lat, średnio 23 lata; 74% pacjentów ma od 10 do 39 lat. Guz występuje częściej u mężczyzn (1,8: 1), chociaż u dzieci jest równie powszechny u osób obojga płci. W 20% przypadków w miejscu urazu występuje nowotwór.

Mięsak nabłonka jest najczęściej zlokalizowany w kończynach górnych (58-68%) lub dolnych (27%), zwykle w ich dystalnych obszarach, rzadziej w tułowiu, skórze głowy, podniebieniu twardym, orbicie, sromie, penisie. Zwykle jest to pojedyncze gęste, skórne lub podskórne, czasem owrzodzone. Rzadziej definiuje się wiele węzłów. Guz często jest związany z włóknistymi strukturami (pochewkami ścięgna, wiązkami nerwowo-naczyniowymi, torebką stawową). Jest bezobjawowy, dopóki nie zacznie ściskać nerwu dalszego; tylko 22% pacjentów skarży się na ból lub nadwrażliwość w nowotworze.

Przebieg mięsaka nabłonkowego. Mięsak nabłonkowy rozwija się bardzo powoli. Nawroty i przerzuty ES pojawiają się jako wiele węzłów. Przerzuty mogą być pierwszą kliniczną manifestacją choroby. Guz rozprzestrzenia się wzdłuż odcinka ścięgien, powięzi lub okostnej, powoduje przerzuty w postaci limfocytów i krwiaków. Przerzuty w mięsaku nabłonkowym występują w około 45-50% przypadków, w tym 48% przypadków w regionalnych węzłach chłonnych, w 25% przypadków w płucach, w 10% w skórze głowy, w 6% w innych łatki na skórze; znacznie rzadziej wpływają one na oponę twardą, wątrobę, kości, mózg, trzustkę, nerki, tarczycę i jelito grube. Oczekiwana długość życia po wykryciu przerzutów do ES wynosi od kilku miesięcy do 8 lat lub więcej.

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich

Mięsień wyrostka zębodołowego pęcherzyka (alweolaris, łacińska dziurawica, komórka: sarkoza z greckiego mięsa) jest rzadkim, wolno rozwijającym się złośliwym nowotworem tkanek miękkich o nieznanej etiologii. Wpływa na tkankę tłuszczową, mięśnie i nerwy. Najczęściej rozwija się u dzieci, ale może pojawić się u dorosłych. W przeciwieństwie do innych mięsaków mięsak pęcherzykowy może przełożyć się na mózg. Mięsień pęcherzykowy jest najmniej powszechnym typem mięsaka i stanowi około 0,2-1% całkowitej liczby guzów tego typu.

Typowe objawy kliniczne: bezbolesna formacja na udzie lub pośladku może czasami występować na tułowiu, ramieniu lub głowie. Czasami guz może powodować ból z powodu rozciągania otaczającej tkanki, co może powodować trudności w poruszaniu się. Nowotwór jest miękki, powoli rośnie. U dzieci mięsak pęcherzykowy występuje najczęściej na głowie lub szyi, a u dorosłych na udach lub pośladkach.

Pomimo względnie powolnej natury wzrostu guza, w rzeczywistości u 79% pacjentów występują przerzuty o wysokim stopniu oporności na konwencjonalne leki chemioterapeutyczne. Rozwój opornych na leczenie przerzutów zwiększa śmiertelność.

Objawy kliniczne

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest zwykle przedstawiany jako miękka, bezbolesna, wolno rosnąca masa, która rzadko powoduje upośledzenie czynnościowe. U dorosłych najczęściej występuje w kończynach dolnych, au dzieci występuje w obrębie głowy i szyi. W literaturze opisano przypadki mięsaka pęcherzykowego w obrębie żeńskich narządów płciowych, gruczołów sutkowych, pęcherza moczowego, przewodu pokarmowego i kości. Guzy te są bardzo aktywnie dostarczane przez regionalne naczynia, czasami guz może przypominać pulsujący guz.

Ze względu na prawie całkowity brak objawów choroby, wielu pacjentów poszukuje badań na etapie, kiedy już pojawiły się przerzuty: w płucach, kościach, ośrodkowym układzie nerwowym lub wątrobie.

Dzięki badaniom MD Anderson Cancer Center (USA, Teksas) stwierdzono, że przerzuty do mózgu prawie zawsze występują w połączeniu z przerzutami w innych obszarach.

Mięsień pęcherzykowy może pozostać niezauważony przez długi czas zanim zostanie zdiagnozowany. Kiedy guz staje się duży, zaczyna naciskać na otaczającą tkankę. Objawy zależą od umiejscowienia guza i mogą być następujące:

  • Bezbolesny obrzęk nóg, pośladków, szyi lub klatki piersiowej
  • Limp
  • Zredukowany zakres ruchu za pomocą nóg i ramion
  • Sztywność mięśni

Diagnostyka

Dokładna diagnoza i właściwe leczenie tego niezwykłego guza wymaga wysokiego poziomu czujności klinicznej. Jeśli interpretacja kliniczna lub radiologiczna jest niejednoznaczna, stosuje się biopsję do różnicowania mięsaka tkanki miękkiej z powodu malformacji tętniczo-żylnej. Biopsja jest najszybszym sposobem, aby zdiagnozować pęcherzykowy mięsak tkanki miękkiej, polegający na pobraniu małych próbek dotkniętej tkanki do badania pod mikroskopem.

Lekarze mogą użyć próbek z biopsji, aby sprawdzić komórki pod kątem zmian chromosomalnych (niezrównoważona translokacja z udziałem chromosomu 17). W rezultacie powstaje gen ASPSCR1-TFE3. Wykrywanie tych zmian potwierdza diagnozę.

Demonstracja jednolitej i silnej reaktywności jądrowej, która potwierdza obecność i syntezę ASPSCR1-TFE3

Ponieważ mięsak pęcherzykowy rośnie powoli i zwykle nie powoduje żadnych wyraźnych objawów, wiele osób nie ma pojęcia o obecności tego guza przez długi czas.

Z reguły pacjenci przechodzą specjalistyczne techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) guza pierwotnego. Badanie CT klatki piersiowej wykonuje się zwykle w celu określenia obecności przerzutów do płuc. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego wskazuje na wysoką intensywność sygnału z guza na obrazach ważonych T1 i T2.

Odp.: Tomografia komputerowa głowy 26-letniej kobiety z mięsakiem wyrostka zębodołowego i przerzutami w prawej kości ciemieniowej czaszki. Ekspansja zewnątrzoponowa (czerwona strzałka).
B: ten sam pacjent z przerzutami w lewym przedsionku i górnej żyle płucnej

Można określić dodatkowe metody badań w celu określenia mięsaka w innych obszarach ciała. Warto zauważyć, że mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich nie przemieszcza się do węzłów chłonnych, ale przemieszcza się przez krew do płuc lub innych części ciała.

Leczenie mięsaka pęcherzykowego

Terapia może wymagać skoordynowanych wysiłków zespołu specjalistów specjalizujących się w diagnostyce i leczeniu raka. Biorąc pod uwagę rzadkość tej choroby, zaleca się leczenie w specjalnych ośrodkach leczenia mięsaków.

Specyficzne procedury terapeutyczne i interwencje mogą się różnić w zależności od wielu czynników, takich jak lokalizacja, stadium, stopień złośliwości, obecność przerzutów, wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia i inne czynniki. Decyzje dotyczące stosowania konkretnych środków powinni podejmować lekarze dopiero po wstępnej dyskusji z pacjentem o wszystkich korzyściach i ryzyku leczenia.

Chirurgia jest standardową metodą leczenia mięsaka pęcherzykowego. Jednak identyfikacja genu ASPSCR1-TFE3 otwiera nowe możliwości leczenia. Naukowcy badają leki celowane, których celem jest blokowanie tego nieprawidłowego genu.

Ukierunkowane leki mają mniej poważnych skutków ubocznych niż tradycyjna chemioterapia. Istnieje kilka nowych leków, które są obecnie badane w badaniach klinicznych w celu zwalczania mięsaka pęcherzykowego:

  • pazopanib
  • aksytynib
  • pembrolizumab
  • cedranib
  • perifosin
  • sunitinib

Naukowcy pracują nad innymi nowymi metodami leczenia mięsaków tkanek miękkich: inhibitory angiogenezy blokują wzrost naczyń krwionośnych w guzie, nowe leki do chemioterapii, immunoterapię i terapię biologiczną.

Promieniowanie przed i po operacji jest często stosowane w celu zminimalizowania możliwości nawrotu. Można to osiągnąć przez skierowanie wiązki promieniowania na guz. Bez objawów przerzutów w płucach lub w innych częściach ciała nie zaleca się chemioterapii! Niestety, chemioterapia po operacji nie zmniejsza ryzyka nowotworu, co można zauważyć w raku piersi lub raku okrężnicy.

Radykalna resekcja jest najlepszą metodą leczenia lokalnej choroby. Pomimo pojawienia się przerzutów

u 79% pacjentów 5-letnie przeżycie całkowite wynosi 45-88%. Nie uzyskano istotnego zwiększenia przeżycia z powodu zastosowania konwencjonalnej chemioterapii.

Prognoza

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest bardzo rzadkim nowotworem i, niestety, nie udało się przeprowadzić badań na dużą skalę. Rokowanie jest złe, a choroba często kończy się śmiercią. Nawet jeśli pęcherzykowy mięsak tkanki miękkiej postępuje powoli, będzie to miało fatalne konsekwencje.

Całkowity czas przeżycia w przypadku mięsaka pęcherzykowego: 45-80% do 20 lat i 15% po 20 latach. Dzieci częściej żyją z nowotworem niż dorośli.

Niski poziom przeżycia można wytłumaczyć faktem, że rozwojowi guza nie towarzyszą ciężkie objawy, a raczej szybko przerzutują do innych tkanek.

Wnioski

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest rzadkim typem mięsaka tkanek miękkich, który zwykle występuje u niemowląt. Charakteryzuje się charakterystycznym wyglądem histologicznym i specyficznymi anomaliami genetycznymi. Prognoza jest zła. Identyfikacja translokacji chromosomowych nie tylko dostarczyła ważnych informacji na temat patogenezy tej choroby, ale także ukierunkowała się na rozwój molekularnej terapii celowanej. Wyniki najbardziej znanych badań wskazują, że wrażliwość na chemioterapię jest minimalna, a resekcja odgrywa ważną rolę w leczeniu nowotworu. Pojawienie się odległych przerzutów jest dość powszechnym obrazem klinicznym.

Aktualne wytyczne dotyczące leczenia opierają się na bardzo ograniczonych danych klinicznych. Jednocześnie najbardziej obiecujące leki to leki antyangiogenne i inhibitory kinazy tyrozynowej.

Mięsień tkanki miękkiej: jakie jest niebezpieczeństwo guza i czy można go wyleczyć?

Istnieją różne typy nowotworów złośliwych. Jednym z nich są mięsaki - grupa złośliwych nowotworów utworzonych z niedojrzałych struktur tkanki łącznej.

Komórki, które są podstawą procesu złośliwego, mogą znajdować się w dowolnej części ciała ludzkiego. Jedną z rzadkich odmian takich nowotworów jest mięsak tkanek miękkich.

Koncepcja i odmiany

Udział miękkich mięsaków stanowi około 1% całkowitej liczby nowotworów. Takie złośliwe guzy o tej samej częstotliwości występują u pacjentów obu płci w wieku 20-50 lat.

Średnio mięsaki tkanki miękkiej występują u jednej osoby na milion. Struktury tkanek miękkich zawierają tkankę tłuszczową i ścięgna, tkankę łączną i warstwy powięzi, tkankę mięśniową maziówkową i tkankę krzyżową itp. To właśnie w tych tkankach tworzą się mięsaki.

To zdjęcie pokazuje, jak wygląda mięsak tkanek miękkich.

Mięsaki tkanek miękkich dzieli się na wiele odmian:

Mięsaki tkanek miękkich są klasyfikowane zgodnie ze stopniem złośliwości. Nowotwory o niskim stopniu złośliwości wyróżniają się wysokim wskaźnikiem różnicowym i niewielkim podażą krwi, mają niewiele komórek rakowych i ogniska martwicze, ale dużo zrębu.

Wysoce złośliwe mięsaki mają niewielki zróżnicowany charakter z aktywnym podziałem komórek. Dostarczanie krwi jest aktywnie rozwijane, zawiera wiele nekrotycznych ognisk i komórek nowotworowych, jednak zrąb jest mały.

W dotyku takie formacje są galaretowate, miękkie lub gęste, przeważnie o jednym charakterze, chociaż nie wyklucza się powstawania wielu nowotworów.

Czynniki ryzyka i stadia rozwojowe

Znaczące przyczyny mięsaka nie zostały jeszcze zidentyfikowane, chociaż lekarze zidentyfikowali listę czynników, które powodują takie procesy nowotworowe:

  1. Nieprawidłowości i zaburzenia genetyczne, takie jak zespoły Gardnera lub Wernera, polipowatość jelitowa, stwardnienie guzowate, zespół znamion podstawnych komórek, itp.;
  2. Wirusowa etiologia, taka jak opryszczka lub HIV;
  3. Rakotwórcze działanie chemikaliów;
  4. Stany upośledzenia odporności wrodzonej lub nabytej natury;
  5. Agresywne skutki środowiska (niekorzystna ekologia, promieniowanie, szkodliwa produkcja itp.);
  6. Częste urazy;
  7. Nadużywanie steroidowych sterydów anabolicznych i innych leków;
  8. Stany przedrakowe, takie jak nerwiakowłókniakowatość, deformacja zapalenia kości itp.

Rak tkanki miękkiej rozwija się w kilku etapach:

  • W pierwszym stadium guz ma niski poziom złośliwości i nie powoduje przerzutów;
  • W drugim etapie rozwoju guz rośnie do 5 cm;
  • W trzecim etapie guz rośnie ponad 5 cm, przerzuty obserwuje się w regionalnych strukturach węzłów chłonnych;
  • W stadium 4 guz charakteryzuje się aktywnym przerzutem do odległych tkanek.

Objawy mięsaka tkanek miękkich

Mięsak z łagodną tkanką oznacza wiele różnych nowotworów, ale mają również wspólne objawy:

  1. Ciągłe uczucie zmęczenia, osłabienia, nadmiernego zmęczenia;
  2. Ostra i intensywna utrata wagi;
  3. Wraz z rozwojem procesu nowotworowego rak staje się wizualizowany i można go zauważyć bez użycia jakichkolwiek urządzeń diagnostycznych;
  4. Zespół bólu Taki znak jest uważany za raczej rzadki objaw i występuje, gdy proces nowotworowy wpływa na zakończenia nerwowe;
  5. Osłona skóry nad guzem często zmienia odcień i owrzodzenie.

Zwykle wszystkie powyższe objawy objawiają się w późnych stadiach patologii, gdy nie ma już szansy na wyzdrowienie i życie u pacjentów.

W około połowie przypadków rak tkanki miękkiej zlokalizowany jest na nogach, często w obszarze uda. Na rękach tego rodzaju mięsaka znajduje się w jednej czwartej przypadków, a pozostałe 25% znajduje się w tułowiu, szyi lub głowie.

Zewnętrznie mięsak tkanki miękkiej jest guzowatym lub gładkim węzłem, bez kapsułki, o różnej konsystencji. Na przykład gęsty - włókniakomięsak, miękki - tłuszczakomięsak lub naczyniakomięsak i jelita - śluzak.

Oznaki lokalizacji kości udowej

Mięsień uda może być utworzony z dowolnego rodzaju tkanki znajdującej się w tym obszarze - od naczyń krwionośnych, elementów tkanki łącznej, mięśni i powięzi itp.

Jeśli guz dojrzeje do znacznej wielkości, wówczas pacjent z nowotworem zaczyna odczuwać ogólne objawy ogólnych objawów, takich jak złe samopoczucie i osłabienie, zmęczenie, zmęczenie i podgorączkowe wskaźniki temperatury.

Diagnostyka

Rozpoznanie patologii rozpoczyna się od badania lekarskiego, w trakcie którego onkolog zbiera anamnezę i odnotowuje obecność zewnętrznych objawów raka, takich jak wyczerpanie, bladość itp.

Jeśli proces nowotworowy ma wysoki wskaźnik złośliwości, wówczas rakowi zwykle towarzyszą objawy zatrucia, takie jak hipertermia, brak apetytu, nadwrażliwość i osłabienie.

Następnie pacjent jest kierowany do dodatkowych badań:

  • Diagnostyka laboratoryjna. Składa się z różnorodnych badań krwi, analizy cytogenetycznej, histologii i biopsji;
  • Badanie rentgenowskie;
  • Tomografia komputerowa;
  • Diagnostyka ultradźwiękowa itp.

W około 80 przypadkach na 100 nowotwór tkanek miękkich przerzutnie krwiotwórczo do wątroby i tkanek płucnych. Dlatego w procesie diagnozy, w tych narządach najczęściej wykrywane są wtórne ogniska złośliwego procesu nowotworowego.

Leczenie u dorosłych i dzieci

Mięsak tkanek miękkich jest uważany za dość poważną i niebezpieczną diagnozę. W porównaniu do tradycyjnych form raka, mięsaki są uważane za najbardziej agresywne i wczesne przerzuty.

Opcja leczenia jest wybierana w drodze indywidualnej konsultacji lekarzy. Trudność terapii polega na tym, że nawet usunięcie edukacji w początkowej fazie rozwoju nie gwarantuje 100% wyleczenia, ponieważ mięsaki mają tendencję do nawrotów, które często występują po kilku miesiącach po usunięciu.

Jedynym sposobem na radykalne leczenie guza jest operacja.

Usunięcie ognisk pierwotnych opiera się na zasadzie niewoli, zgodnie z którą wraz z kapsułką usuwa się formację, która rośnie w osobliwym pudełku lub kapsułce z powięzi i tkanek mięśniowych.

Zdarza się, że takiej zasady nie można zastosować w pewnych sytuacjach, a następnie przeprowadza się ją na zasadzie zonalności, gdy usuwane są strefy zdrowych tkanek zlokalizowane wokół guza. Takie podejście jest konieczne do zapobiegania nawrotom. Jeśli guz charakteryzuje się rozległą lokalizacją, pacjent będzie miał amputowaną kończynę.

Czasami, po leczeniu chirurgicznym lub gdy formacja nie jest możliwa, zalecana jest chemioterapia lub radioterapia.

Radioterapia pełni rolę prewencyjną, ponieważ zmniejsza prawdopodobieństwo ponownego rozwoju guza. Napromienianie przeprowadza się przed operacją, aby ułatwić zabieg chirurgiczny, a także zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu.

Najczęściej chemioterapia wykorzystuje leki takie jak ifosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, etopozyd, cisplatyna, cyklofosfamid i ich kombinacje.

Przewidywanie przetrwania pacjenta

Mięsak jest dość trudny do przewidzenia, ponieważ na wynik patologii wpływa wiele czynników, takich jak stadium procesu i stopień jego złośliwości, reakcja nowotworu na leczenie, obecność przerzutów itp.

Po wykryciu guza na etapie 1-2, prognozy są warunkowo korzystne, a wskaźnik przeżywalności wynosi około 50-70%, ponieważ istnieje wysokie ryzyko nawrotu raka.

W większości przypadków klinicznych nowotwór tkanek miękkich, wykrywany na etapie tworzenia przerzutów, charakteryzuje się ujemnymi przewidywaniami, ponieważ 5-letnie przeżycie nie przekracza 15% pacjentów.

Film o osiągnięciach w terapii lekowej mięsaków tkanek miękkich:

Mięsień pęcherzykowy

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest rzadką postacią nowotworów złośliwych, które często rozwijają się u dzieci. Zwykle zmiana jest zlokalizowana w tkankach kończyn dolnych, rzadziej - w górnej części ciała. Mięsień pęcherzykowy wcześnie obejmuje tkankę naczyniową w procesie nowotworowym i łatwo rozprasza komórki nowotworowe we krwi, co prowadzi do różnych komplikacji i rzadko kończy się na korzystnym rokowaniu.

Opis i statystyki

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1952 roku przez patologa Christophersona. Patologia występuje rzadko - w 15% przypadków wśród wszystkich mięsaków dzieci i tylko 1% przypadków u dorosłych.

Guz charakteryzuje się powolnym wzrostem i rozwojem wpływającym na mięśnie, naczynia krwionośne, zakończenia nerwowe, a nawet kości. Ale jednocześnie jego pochodzenie jest wciąż niejasne. W ludzkim ciele może on być niedostrzegalnie obecny przez 10 lat lub dłużej, stopniowo zwiększając swój rozmiar i oddalając sąsiednie tkanki, ale nie wywołując żadnego dyskomfortu. Dlatego mięsak pęcherzykowy charakteryzuje się takimi pierwszorzędowymi cechami, jak bezbolesny nowotwór, wpływający na aktywność ruchową przez pewien czas.

Nazwa "pęcherzykowy" wskazuje na cechy histologiczne nowotworu. Badanie mikroskopowe, eksperci zauważają, że jego struktura jest podobna do pęcherzyków płucnych - bąbelków w płucach. Oczywiście to podobieństwo jest tylko zewnętrzne.

Kod ICD-10: C49 Nowotwór złośliwy miękkich i innych typów tkanki łącznej.

Przyczyny i grupa ryzyka

Pochodzenie mięsaka pęcherzykowego wciąż nie jest znane na pewno. Jednak przeprowadzając badania, eksperci zidentyfikowali pewne problemy genetyczne, które mogą prowadzić do rozwoju złośliwego procesu w tkankach miękkich i innych strukturach anatomicznych. Stwierdzono, że mięsak pęcherzykowy może wywoływać nieprawidłowości translokacji pomiędzy 10 a 17 parami chromosomów. Na tym tle występuje kombinacja dwóch genów syntetyzujących zmutowane frakcje białkowe.

Tego białka nie można wykryć w normalnych tkankach organizmu, ale jest ono obecne w strukturze mięsaka pęcherzykowego, co wyjaśnia to powiązanie.

Choroba jest obserwowana u osób w każdym wieku, niezależnie od płci i rasy, ale częściej grupa ryzyka obejmuje dzieci i młodzież, w tym niemowlęta.

Eksperci uważają, że prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaka pęcherzykowego wzrasta w następujących przypadkach:

  • wady genetyczne;
  • stosowanie substancji odurzających, w szczególności kokainy;
  • wniknięcie marihuany z mlekiem matki do ciała dziecka;
  • obecność składników rakotwórczych w żywności;
  • Zespół Costello;
  • neurofibromatoza;
  • zespół nunanowirusowy.

Objawy

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest bezbolesnym guzem, który stopniowo powiększa się i przechwytuje sąsiadujące struktury anatomiczne. Guz może osiągnąć olbrzymi rozmiar, szczególnie jeśli chodzi o zmiany w stawie biodrowym i zaotrzewnowym, ale nie powoduje znacznego dyskomfortu i rzadko wpływa na aktywność motoryczną.

Według statystyk mięsak pęcherzykowy jest rozprowadzany w organizmie w następujący sposób:

  • udo, pachwina i pośladki - 46%;
  • tułów - 18%;
  • przestrzeń zaotrzewnowa - 13%;
  • ręce - 13%;
  • szyja i głowa - 9%.

W momencie początkowej diagnozy rzadko obserwowano odległe zmiany przerzutowe. Zwykle rozwijają się one z głębokim uszkodzeniem tkanek i mięsakami o wysokiej złośliwości. W regionalnych węzłach chłonnych przerzuty praktycznie nie są wykrywane.

Międzynarodowa Klasyfikacja Systemów TNM

Dostępne dane histologiczne, które dokładnie określają stadium mięsaka pęcherzykowego, pozwalają lekarzom wybrać optymalną strategię leczenia. W tym celu konieczna jest klasyfikacja zgodnie z systemem TNM. Rozważ to w poniższej tabeli.

Rozważ podsumowanie kryteriów wymienionych w tabeli.

T - guz pierwotny:

  • T1a - do 2 cm, znajdujący się w zajętym narządzie lub mięśniu;
  • T1b - od 2 do 5 cm, obejmuje sąsiadujące tkanki w procesie onkologicznym;
  • T2a - więcej niż 5 cm, powoli rozprzestrzenia się lokalnie;
  • T2b - od 5 cm obserwuje się regionalne przerzuty;
  • T3 - guz ma imponującą wielkość i wysoki stopień złośliwości, nieoperacyjny.

N - regionalne przerzuty:

  • N0 - nieobecny;
  • N1 - pojedyncze uszkodzenia są odnotowywane;
  • N2 - istnieje wiele oncochagi.

M - odległe przerzuty:

  • M0 - nie wykryto;
  • M1 - są obecne.

Etapy

Rozważmy w poniższej tabeli, jak wyglądają stadia rozwoju mięsaka pęcherzykowego.

Rodzaje, typy, formy

Mięsień pęcherzykowy jest podgrupą mięsaków tkanek miękkich, wraz z jasnymi komórkami, zarodkowymi i innymi typami nowotworów złośliwych. Proces patologiczny jest często zlokalizowany w kończynach i na ciele.

Mięsień pęcherzykowy klasyfikuje się zgodnie ze stopniem zróżnicowania. Nowotwory o niskiej złośliwości są wysoce i umiarkowanie zróżnicowanymi gatunkami, zawierają mniej nietypowych elementów i ogniska nekrozy, mają niewielki dopływ krwi i znaczną ilość tkanki podścieliska.

Mięsakowi pęcherzykowemu o wysokim stopniu złośliwości towarzyszy aktywny podział komórek nowotworowych. Jednocześnie przepływ krwi w guzie jest w znacznym stopniu rozwinięty, jego struktura zawiera dużą ilość elementów martwiczych i nietypowych struktur.

Diagnostyka

Brak charakterystycznych objawów klinicznych prowadzi do tego, że mięsak pęcherzykowy musi być odróżniony od innych guzów tkanki miękkiej. Jeśli specjalista ma podejrzenia o rozwój procesu, pacjentowi przypisany jest następujący zakres środków diagnostycznych:

  • Ultradźwięki - z dużą dokładnością określają złośliwość patologii, a także limfogeniczne i odległe przerzuty, jeśli występują.
  • Angiografia - bada specyficzność zaopatrzenia w krew nowotworową.
  • CT i MRI - pozwalają na określenie dokładnej lokalizacji guza, jego związku z prawidłowymi tkankami, w celu zdiagnozowania najbliższego i odległego ogniska przerzutów.
  • Biopsja - niezbędna do potwierdzenia rozpoznania, podczas zabiegu pobiera się próbki nowotworu i wykonuje się ich kolejne badania mikroskopowe.
  • Scyntygrafia, PET to kolejna metoda diagnozowania przerzutów w nowotworach złośliwych.
  • Analiza immunohistochemiczna umożliwia rozróżnienie różnych typów nowotworów złośliwych i określenie prognozy ich dalszego rozwoju.
  • Test genetyczny - przypisany do wykrycia nieprawidłowości chromosomalnych, które mogą powodować mięsak pęcherzykowy.

Leczenie

Taktyka radzenia sobie z mięsakiem pęcherzykowym zależy od wielkości nowotworu złośliwego, stadium patologii i specyfiki lokalizacji procesu nowotworowego. Aby osiągnąć jak najlepszy wynik, zaleca się zastosowanie zintegrowanego podejścia.

Leczenie chirurgiczne. Celem jest całkowite wycięcie rozpoznanego nowotworu w zdrowych strukturach komórkowych. Aby uzyskać optymalny wynik, lekarz dodatkowo wycina kilka centymetrów zdrowej tkanki. Cała objętość usuniętego guza jest wysyłana do histopatologicznego badania śródoperacyjnego. Czasami po operacji u pacjentów z mięsakiem pęcherzykowym pacjenci wymagają operacji rekonstrukcyjnej lub plastycznej, na przykład po resekcji tkanek miękkich w szyi.

Często usuwanie guza połączone jest ze zwiększonym ryzykiem uszkodzenia istotnych struktur anatomicznych - wielkich naczyń, nerwów itd. W tym przypadku zwykle stosuje się technologie mikrochirurgiczne w celu ostrożnego usunięcia istniejącego guza przy minimalnym ryzyku dla sąsiadujących tkanek.

W późniejszych etapach oncoprocesu stosowane są operacje paliatywne. Mają one na celu ułatwienie zdrowia pacjenta i maksymalne wydłużenie jego życia. W trakcie paliatywnych interwencji chirurgicznych wycina się główne przerzuty i duże przerzuty.

Chemioterapia. Sukces jego stosowania zależy w dużej mierze od wrażliwości guza na leki cytostatyczne. Niestety, mięsaki tkanek miękkich, w tym pęcherzykowy, mają małą oporność na chemioterapię. Dlatego najczęściej ten sposób stosuje się tylko w celu powstrzymania wzrostu guzów i zmniejszenia przerzutów.

Radioterapia. Napromienianie mięsaka jest zwykle przeprowadzane na etapie przygotowania do zabiegu chirurgicznego w celu zmniejszenia agresywności guza i zmniejszenia jego objętości, a następnie w okresie pooperacyjnym w celu poprawy wyników interwencji chirurgicznej. Dobre wyniki mają śródoperacyjną radioterapię, w której tkanki są napromieniane bezpośrednio podczas operacji. Jako opcje do radioterapii stosuje się brachyterapię i radiochirurgię, ale niestety nie są one dostępne we wszystkich klinikach.

Obróbka ludowa. Medycyna niekonwencjonalna nie jest stosowana w onkologii. Niektóre przepisy na zioła i produkty pochodzenia zwierzęcego mogą rzeczywiście mieć pozytywny wpływ na ogólne samopoczucie człowieka, zmniejszając objawy choroby, ale nie mogą wyleczyć mięsaka pęcherzykowego.

Proces odzyskiwania po leczeniu

Nowoczesna terapia mięsaków wyrostka zębodołowego polega na obowiązkowej rehabilitacji medycznej pacjenta, opartej na profesjonalnej i społecznej pomocy pacjentowi.

Odzyskiwanie pierwotne rozpoczyna się od etapu leczenia chirurgicznego, które często łączy się z rekonstrukcją powstałego defektu tkankowego w postaci protez stawowych, zamknięcia powierzchni rany itp. Po rekonstrukcji chirurgicznej wykonuje się funkcjonowanie polegające na użyciu określonych bandaży - wzbudników i ortez oraz symulatorów które dają niezbędny ładunek operowanej kończyny.

Jeśli wykonano amputację nogi lub ręki, co jest niezwykle rzadkie w przypadku mięsaków pęcherzyków płucnych - nie więcej niż 5% przypadków, wówczas rehabilitacja opiera się na protezie pacjenta po wycięciu nowotworu złośliwego.

Po leczeniu wszyscy pacjenci znajdują się pod dynamicznym nadzorem specjalistów placówki medycznej.

Przebieg i leczenie choroby u dzieci, kobiet w ciąży i karmiących piersią, osób starszych

Dzieci Mięsień pęcherzykowy w dzieciństwie występuje w 15% przypadków wśród wszystkich nowotworów nienabłonkowych. Jest to 15 razy częściej niż u dorosłych, dlatego ta patologia jest osobliwa wyłącznie dla dzieci i młodzieży. Po 20 latach oncoprocess występuje znacznie rzadziej.

U małych pacjentów mięsak pęcherzykowy wpływa nie tylko na kończyny i mięśnie, ale także na płuca. Co powoduje rozwój guza nie jest pewne. Ze względu na przebieg bezobjawowy patologia jest często diagnozowana ze znacznym opóźnieniem, co pogarsza rokowanie w celu dalszej remisji.

Leczenie dziecięcego mięsaka pęcherzykowego odbywa się w Rosji - w Moskwie, Sankt Petersburgu i innych miastach, a także za granicą. Terapię przeprowadza się metodami klasycznymi - ścieżkami operacyjnymi, chemoterapeutycznymi i radiacyjnymi, których wyniki zależą od terminowości wykrycia choroby. Ale ogólnie rzecz biorąc, dla dzieci jest to bardziej korzystne niż dla dorosłych pacjentów.

W ciąży Przyczyny rozwoju mięsaka pęcherzykowego u oczekujących matek również nie są znane. Co do zasady, kobieca patologia pojawia się przed początkiem ciąży, a już w czasie jej trwania, pacjent staje przed złośliwą diagnozą w organizmie, ponieważ proces onkologiczny często postępuje szybciej pod wpływem czynników wywoływanych przez sam okres ciąży - zmiany w poziomie hormonalnym, pogorszenie odporności itp.

Obraz kliniczny mięsaka pęcherzykowego u kobiet w ciąży nie różni się od objawów choroby u innych kategorii pacjentów. Również bezbolesna konsolidacja tkanki mięśniowej, obrzęk, hipertermia, osłabienie i ogólne upośledzenie dobrego samopoczucia będą odczuwalne.

Ta patologia nie jest wskazaniem do natychmiastowego przerwania ciąży. Jeśli proces nowotworowy postępuje powoli, leczenie może być opóźnione aż do narodzin dziecka. W przeciwnym razie uciekaj się do operacji na tle ciąży. Aborcję lub poród przedwczesny wykonuje się wyłącznie za zgodą samego pacjenta, a wiele w tej kwestii zależy od stadium mięsaka.

Pielęgniarstwo. Guzy tkanek miękkich występują czasem u kobiet w okresie laktacji. Mięsień pęcherzykowy wymaga pilnych działań terapeutycznych opartych na radykalnym leczeniu chirurgicznym, chemioterapii i radioterapii, dlatego zachęca się pacjentów do odmowy naturalnego żywienia, ponieważ potencjalnie niebezpieczne substancje mogą przenikać do mleka dziecka poprzez mleko matki.

Osoby w podeszłym wieku Z wiekiem mięsak tkanek miękkich staje się coraz rzadszy, ponieważ dzieci są predysponowane do tej patologii, ale tej możliwości nie można całkowicie wykluczyć. Objawy choroby nie będą istotnie różnić się od objawów dostępnych w innych grupach pacjentów, a leczenie w dużej mierze zależy od tego, jak wcześnie diagnozuje się proces nowotworowy i czy nie ma przeciwwskazań do radykalnej walki z nim.

Leczenie mięsaka pęcherzykowego w Rosji, Izraelu i Niemczech

Proponujemy dowiedzieć się, w jaki sposób walka z mięsakiem pęcherzykowym odbywa się w różnych krajach.

Leczenie w Rosji

Mięsień pęcherzykowy jest dość skomplikowany, poza mało zbadaną diagnozą. Jej skuteczne leczenie osiąga się poprzez zastosowanie zintegrowanego podejścia, czyli połączenia metody chirurgicznej, chemioterapii i radioterapii. Wiek pacjenta, ogólne samopoczucie, stadium i lokalizacja złośliwego procesu wpływają na wybór optymalnej taktyki leczenia.

W Rosji leczenie odbywa się w ośrodkach onkologicznych o charakterze zarówno publicznym, jak i prywatnym, na podstawie polityki OMS lub dobrowolnie opłacanej. W niektórych prywatnych klinikach, na przykład w moskiewskim centrum Sofii, walka terapeutyczna z mięsakami pęcherzykowymi tkanek miękkich odbywa się zgodnie z międzynarodowymi standardami.

Koszt leczenia zależy od statusu placówki medycznej i charakterystyki choroby - średnio zaczyna się od 200 tysięcy rubli, co jest znacznie niższe niż cena leczenia w zagranicznych ośrodkach onkologicznych.

Z którymi klinikami możesz się skontaktować:

  • Klinika Sofia, Moskwa. Multidyscyplinarne podejście i potężna baza techniczna pozwalają nam osiągać wysokie wyniki w walce z chorobami nowotworowymi na każdym etapie ich rozwoju. Lekarze kliniki regularnie przechodzą szkolenia w takich krajach jak Izrael, Niemcy, Stany Zjednoczone itd.
  • Centrum leczenia i rehabilitacji (LCR), Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa. Specjalistyczna placówka medyczna, w której stosowane są europejskie standardy opieki medycznej: dokładna diagnostyka, najdelikatniejsze leczenie i wysokiej jakości rehabilitacja.
  • Clinic De Vita, St. Petersburg. Prywatne Centrum Raka, tutaj zapewniają specjalistyczną opiekę osobom cierpiącym na raka różnego pochodzenia.

Oferujemy opinie na temat wymienionych instytucji medycznych.

Leczenie w Niemczech

Rozpoznanie "mięsaka pęcherzykowego" i dokładne określenie lokalizacji procesu złośliwego nie jest łatwym zadaniem, ponieważ wymaga wysoko wykwalifikowanego personelu medycznego i specyficznych metod badania, ale niemieccy lekarze radzą sobie z tym problemem. W klinikach w Niemczech stosowane są zasadniczo nowe metody leczenia mięsaków tkanek miękkich, wspierane przez globalne protokoły i standardy.

Na bazie niemieckich instytucji medycznych realizowany jest cały zakres działań diagnostycznych, praktykuje się klasyczną terapię i leczenie nowatorskimi, skutecznymi lekami. Z tego powodu ludzie z całego świata ufają medycynie niemieckiej i zwracają się do niej po pomoc.

Główną zaletą leczenia mięsaka pęcherzykowego w niemieckich klinikach jest indywidualne podejście do każdego pacjenta, biorąc pod uwagę kliniczne cechy diagnozy. Koszt radzenia sobie z patologią zależy od wielu czynników, średnio wynosi od 50 tysięcy euro.

Z jakimi klinikami mogę się skontaktować?

  • Multidyscyplinarne centrum MEOCLINIC, Berlin. Obywatel każdego państwa może przejść leczenie w klinice bez wahania otrzymania wysokiej jakości opieki chirurgicznej i medycznej, jej drzwi są otwarte dla wszystkich. Choroby onkologiczne są jedną z podstawowych specjalizacji ośrodka.
  • Klinika "Vivantes", Berlin. W murach tej placówki medycznej znajdują się wysoko wykwalifikowani specjaliści, którzy znają współczesne metody diagnozowania i leczenia nowotworów złośliwych.
  • Klinika "Charite", Berlin. Najbardziej znana klinika w Europie, gospodarz leczenia obcokrajowców. Zwracając się do tej instytucji, możesz mieć pewność co do potężnego wyposażenia technicznego centrum walki z rakiem i świadczenia niezwykle skutecznych usług medycznych.

Zastanów się nad opiniami o wymienionych klinikach.

Leczenie mięsaka pęcherzykowego w Izraelu

Pacjenci, którzy zgłosili się do izraelskich klinik w celu leczenia mięsaka pęcherzykowego, są kierowani do badania. Rozpoznanie patologii w tym kraju trwa około 4 dni z uwzględnieniem odpowiednich technik laboratoryjnych i sprzętowych. Oczywiście wielu pacjentów przyjeżdża do kraju z gotowymi analizami i badaniami prowadzonymi w ich ojczyźnie, ale w Izraelu ten aspekt jest ignorowany, ponieważ w praktyce 30% uprzednio postawionych diagnoz nie znajduje potwierdzenia.

Diagnoza jest tutaj bardzo pouczająca i dokładna, co jest najbardziej istotne w leczeniu mięsaka, ponieważ niepiśmienny typ patologii jest stratą pieniędzy i czasu na niewłaściwe leczenie.

Terapie w Izraelu są głównie chirurgiczne. W tym przypadku operacje są zwykle przeprowadzane za pomocą technologii robotycznej, co znacznie zwiększa efektywność interwencji. Aby wykluczyć nawroty, dodatkowo wykonuje się radioterapię za pomocą akceleratorów liniowych i chemioterapii nowoczesnymi lekami oszczędzającymi organizm.

Koszt leczenia w izraelskich klinikach jest dostępny dla pacjentów o różnych poziomach dochodów. Ceny usług medycznych w kraju są o około 45% niższe niż w zachodnich ośrodkach onkologicznych w Niemczech, USA, Szwajcarii itd. Średnio leczenie mięsaka pęcherzykowego będzie kosztować pacjenta od 30 tysięcy dolarów, ale ważne jest, aby zrozumieć, że określona ilość choroby wpływa na całkowitą kwotę oraz wymagana interwencja terapeutyczna.

Z jakimi klinikami mogę się skontaktować?

  • Klinika Hadassah w Jerozolimie. Prywatna placówka medyczna, baza Żydowskiego Uniwersytetu Medycznego. Rozwój naukowy został tutaj po raz pierwszy wprowadzony w praktykę leczenia raka.
  • Szpital Państwowy. Chaim Sheba, Tel Aviv. Zapewnia pełen zakres usług medycznych na tle indywidualnego podejścia do każdego pacjenta.
  • Klinika "Assuta", Tel Awiw. Najbardziej znana prywatna multidyscyplinarna klinika w kraju, która ma 11 filii w innych miastach Izraela. Leczenie w "Assucie" organizowane jest na najwyższym poziomie.

Rozważ przeglądy wymienionych urządzeń medycznych.

Komplikacje

W przypadku dużych mięsaków pęcherzyków płucnych mogą wystąpić następujące efekty:

  • Tworzenie zmian przerzutowych typu regionalnego i odległego.
  • Patologiczna kompresja sąsiadujących narządów i związany z tym dyskomfort fizyczny.
  • Kompresja węzłów chłonnych z ich późniejszym stanem zapalnym i naruszeniem odpływu limfatycznego, który z kolei staje się przyczyną słoni.
  • Odkształcenie dotkniętych kończyn, patologiczne złamania kości i ograniczenie ruchomości człowieka;
  • Dezintegracja mięsaka z dalszym krwawieniem.
  • Zaburzenia słuchu i wzroku, na przykład, gdy guz znajduje się na orbicie oka, upośledzenie pamięci i innych zdolności poznawczych.
  • Zespół depresyjny, skłonności samobójcze, apatia.

Możliwe jest również wystąpienie powikłań podczas samego leczenia. Na tle poważnych operacji, zakończeń nerwowych, wielkich naczyń i innych ważnych struktur anatomicznych często są uszkodzone.

Przerzuty

Przewidywanie, który narząd będzie podlegał zmianom przerzutowym, jest niemożliwe. Przede wszystkim nietypowe komórki, odrywające się od guza pierwotnego, docierają do najbliższych węzłów chłonnych, wątroby, kręgosłupa, mózgu i płuc. Jak tylko nowe ognisko osiągnie 1 cm objętości, zaczyna również oddzielać komórki rakowe i rozprowadzać je w całym organizmie z powodu aktywnego przepływu krwi i braku błony otoczkowej w nowotworze.

Przerzuty w mięsaku pęcherzykowym mają niewiele wspólnego z pierwotnymi nowotworami. Bardziej intensywnie tworzą obszary martwicy, ale w mniejszym stopniu wpływają na ściany naczyń krwionośnych. W niektórych przypadkach przerzuty są wykrywane wcześniej niż ognisko pierwotne.

Leczenie przerzutów zwykle przeprowadza się poprzez chemioterapię i ich radykalne wycięcie. Bezsensowne jest prowadzenie wielu wtórnych nowotworów - wynik interwencji chirurgicznej będzie nieracjonalny, dlatego w takich przypadkach wykonuje się tylko radio i chemioterapię.

Nawroty

Wtórne guzy lub nawroty z mięsakiem pęcherzykowym są dość powszechne. Już w ciągu 2 lat po wypisaniu ze szpitala pacjent może ponownie wyleczyć złośliwy proces w okolicy, w której wykonano zabieg chirurgiczny lub w innym narządzie, jeśli komórki atypowe miały czas na rozprzestrzenienie się w organizmie z ogólnoustrojowym przepływem krwi.

W przypadku nawrotów mięsaka pęcherzykowego zaleca się następujące terapie:

  • radykalne wycięcie nowego procesu nowotworowego;
  • promieniowanie, jeśli nie było wcześniej stosowane w leczeniu;
  • brachyterapia.

Uzyskanie niepełnosprawności

Grupa osób niepełnosprawnych i wsparcie społeczne są niezbędne dla osób, które w wyniku istniejącej choroby doznały znacznych szkód dla własnego zdrowia i utraciły zdolność do powrotu do swojej zwykłej działalności zawodowej w odpowiednim zakresie.

Tylko diagnoza onkologiczna nie może być podstawą do określenia niepełnosprawności. Stan danej osoby jest oceniany przez specjalną komisję ITU (ekspertyzy medyczne i społeczne), która decyduje o tym, jak bardzo cierpi dana osoba i czy potrzebuje odpowiedniej rehabilitacji. Co do zasady rejestracja niepełnosprawności rozpoczyna się 3 miesiące po rozpoznaniu i leczeniu choroby podstawowej, lekarz prowadzący pacjenta powinien w tym pomóc.

Podczas kontaktu z ITU osoba musi dostarczyć pełny pakiet dokumentów, w tym dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych, wyciąg z historii choroby.

Istnieje kilka grup osób niepełnosprawnych, których cel zależy od pewnych czynników i kryteriów. Rozważmy je:

  • Grupa III - umiarkowane ograniczenie wydajności, sprawiedliwe dla osób, które przeszły radykalne leczenie mięsaka na etapach I i II. Takie osoby zabroniły ciężkiej pracy fizycznej związanej z poważnym stresem neuropsychologicznym;
  • Grupa II jest przeznaczona dla osób, które straciły możliwość pracy w standardowych warunkach produkcji. Są to radykalni pacjenci z guzami o niskim stopniu złośliwości;
  • Grupa I wynika z wyraźnego ograniczenia życia pacjenta. Co do zasady, pacjenci ci byli poważnie dotknięci przez leczenie medyczne i chirurgiczne, w obliczu późnych stadiów procesu nowotworowego i wymagają stałej opieki zewnętrznej.

Prognozy na różnych etapach i formach

Mięsień pęcherzykowy, jak wspomniano powyżej, odnosi się do rzadkich nowotworów, w odniesieniu do których nie przeprowadzono dużych badań naukowych. Ale z tą chorobą jest całkiem oczywiste, że rokowanie będzie niekorzystne, z częstymi zgonami. Nawet jeśli patologia jest leczona i postępuje powoli, trudno jest uniknąć śmiertelnych konsekwencji, ponieważ nowotwór rzadko jest podatny na leczenie farmakologiczne i radykalną interwencję.

Niski poziom przeżycia wynika z długiego bezobjawowego przebiegu mięsaka pęcherzykowego i jego przerzutów do odległych narządów.

Dieta

Zasady odżywiania mięsaka pęcherzykowego nie różnią się od zasad zalecanych w przypadku innych chorób nowotworowych. Osoby z rozpoznaniem onkologicznym niepożądane jest nadużywanie białek i tłustych potraw, konserwantów i innych niezdrowych potraw. Podstawą diety powinny być świeże warzywa i owoce, warzywa, chude mięso i ryby, napoje mleczne.

Biorąc pod uwagę słaby apetyt podczas i po terapii, ważne jest, aby organizować reżim posiłku w taki sposób, aby osoba nie odczuwała braku witamin i składników odżywczych niezbędnych do utrzymania ogólnego samopoczucia i odporności pacjenta. Dieta powinna być ułamkowa - co najmniej 5-6 posiłków dziennie w małych porcjach. Nie powinien dopuszczać do przejadania się i zaburzeń układu trawiennego.

Zapobieganie

Ponieważ główne przyczyny rozwoju mięsaka pęcherzykowego nadal nie są znane, nie ma również pewnych środków zapobiegawczych. Dlatego ważne jest, aby odnotować wszelkie przypadki naruszeń dobrego samopoczucia w odpowiednim czasie i natychmiast skontaktować się ze specjalistą, aby wyjaśnić diagnozę. W przypadku wykrycia łagodnych guzów tkanek miękkich, osoba zostaje umieszczona na koncie i poddana odpowiedniej obróbce, ponieważ z czasem może przekształcić się w złośliwą.

Ogólne środki zapobiegawcze, sprawiedliwe dla wszystkich chorób nowotworowych, to utrzymywanie zdrowego stylu życia, odmowa uzależnień i samodzielne leczenie silnych leków, właściwego odżywiania itp.

Mięsień tkanki miękkiej

Złośliwy nowotwór, który może tworzyć się w komórkach mięśni danej osoby i ostatecznie poruszać się na jej powierzchni, jest mięsakiem tkanek miękkich. Ten rodzaj guza infekuje sąsiadujące tkanki i przerzuty do nerwów, naczyń krwionośnych, kości i innych narządów.

Mięsaki tkanek miękkich rozpoznaje się w 1% przypadków całkowitej liczby onkologii (jeden na milion) jest dość rzadkim typem onkologii.

Co to jest mięsak i jego rodzaje

Zwróć uwagę! Takie guzy można rozpoznać u mężczyzn i kobiet w grupie wiekowej od 20 do 50 lat, jedną trzecią tych chorób rozpoznaje się u dzieci.

Mięsak powstaje w strukturach tkanki miękkiej zawierającej tkankę tłuszczową, warstwy tkanki łącznej, ścięgna i mięśnie prążkowane.

Mięsak tkanki miękkiej jest nowotworem o wysokiej śmiertelności, ma skłonność do szybkiego przerzutowania i tworzy wtórne ogniska w tkance płucnej, wątrobowej i innych tkankach. Mięsak może wystąpić na dowolnej części ludzkiego ciała, gdzie znajdują się tkanki miękkie - na pośladkach, palcach, plecach, przedramionach, nogach, stopach itp. Większość guzów tkanek miękkich (OMT) znajduje się na kończynach dolnych, na biodrach, rzadziej można je znaleźć na ramionach, szyi, głowie.

Mięsień tkanek miękkich w dotyku jest gęsty, miękki lub podobny do galaretki, bez kapsułki, zwykle tworzonej jako pojedynczy guz, ale występuje również wiele formacji. Na przykład włókniakomięsak - gęsty w stosunku do guza dotykowego, liposarcoma lub naczyniakomięsaka - miękka, śluzowata - galaretowata.

Ten typ mięsaka można podzielić na następujące typy:

  • pęcherzykowaty;
  • naczyniakomięsak;
  • hemangiopericytoma (złośliwy);
  • pozasieciecowy chondrosarcoma;
  • nabłonek;
  • włókniakomięsak;
  • liposarcoma;
  • mięsak gładkokomórkowy;
  • mezenchymoma (złośliwy);
  • włóknisty histiocytoma (złośliwy);
  • schwannoma (złośliwy);
  • maziowy mięsak;
  • mięsak prążkowanokomórkowy.

Istnieje również klasyfikacja mięsaków w przypadku nowotworów złośliwych. Nowotwory złośliwe charakteryzują się wysokim stopniem zróżnicowania i słabym ukrwieniem, mało jest komórek nowotworowych i ognisk martwicy, ale istnieje wiele podścieliska. Wysoce złośliwe guzy charakteryzują się niskim zróżnicowaniem i czynnie dzielą się. Dopływ krwi do takich komórek jest dobry, są ogniska nekrozy i komórek nowotworowych, zrąb jest mały. W takim przypadku rozwój choroby następuje znacznie szybciej.

Pamiętaj! Ze względu na to, że tego typu nowotwory mają wiele postaci i odmian nozologicznych, ten typ nowotworu należy do najtrudniejszej części oncomorfologii.

Wśród takich nowotworów występują łagodne, półnowotworowe (destrukcyjne lub pośrednie) i złośliwe. Półrak złośliwy ma wielokształtne podstawy i wyraźnie zaznacza agresywny wzrost. I chociaż nie dają przerzutów, mogą dawać nawroty nawet po usunięciu i połączeniu leczenia.

Międzynarodowa klasyfikacja chorób (kod Mkb10 - C49) wyróżnia ogromną liczbę guzów tkanek miękkich:

  • tkanka tłuszczowa;
  • fibroplastyczny (miofibroblastyczny);
  • fibrogistiocytowy;
  • mięśnie gładkie;
  • perykalityczne (okołonaczyniowe);
  • mięśnie szkieletowe;
  • naczyniowy;
  • osteochondral;
  • stromalny przewód pokarmowy;
  • guzy nerwowe;
  • nieokreślone zróżnicowanie;
  • niezróżnicowany mięsak.

Każdy z tych typów nowotworów jest podzielony na kilka typów. Wśród nich są małe komórki, małe koła desmoplastyczne, pleomorficzne, fibromixoidalne (niska złośliwość), wrzecionowate itd. Zdiagnozowano również: sarkofibromę, blastoma tkanki miękkiej, mięsaka Kaposiego, mięsaka nerkowokomórkowego, mięsaka naczyń obwodowych, mięsaka włókniakomięsaka, lipofibromatozę, guz Tritona i inne typy.

Mięsaki u dzieci

U dzieci od urodzenia do wieku 21 lat tego typu nowotwory można rozpoznać w porządku malejącym:

  1. mięsak prążkowanokomórkowy (PMS) (klasyczny i pęcherzykowy) - 57% przypadków. Mięsień pęcherzykowy występuje rzadko u dorosłych, ale u dzieci zwykle atakuje płuca. Płód powstaje z określonego rodzaju tkanki miękkiej;
  2. Nadmierny mięsak Ewinga lub nadkostny (PNSEL) - 10% przypadków;
  3. błona maziowa - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. niezróżnicowana fibromatoza, mięsak, obwodowy guz neuroektodermalny (PNET) - w 2% przypadków.

W onkologii dziecięcej guzy te określane są jako "guzy lite", guzy takie stanowią około 6-7% wszystkich typów nowotworów i zajmują trzecie miejsce w częstości rozpoznawania u dzieci po nowotworach OUN i nerwiakach zarodkowych.

Stadium rozwoju mięsaka

Rak tkanki miękkiej rozwija się w kilku etapach (etapach):

  • Etap 1 Nowotwór charakteryzuje się niskim poziomem złośliwości i brakiem przerzutów;
  • Etap 2 Guz może wzrosnąć do 5 cm;
  • Etap 3 Na tym etapie można już mówić o przewadze procesu nowotworowego, mogą występować przerzuty w pobliskich węzłach chłonnych, występują przerzuty odległe, wielkość guza wynosi więcej niż 5 cm;
  • Stadium 4 charakteryzuje się dużą aktywnością nowotworu i obecnością przerzutów w odległych tkankach.

Czynniki ryzyka

Prawdziwe przyczyny powstawania mięsaków miękkich nie są jasne, ale istnieje pewna lista czynników, które przyczyniają się do rozwoju tego typu nowotworów:

  • nieprawidłowości i zespoły genetyczne (zespół Wernera lub Gardnera, polipowatość jelit itp.);
  • HIV, opryszczka;
  • rakotwórcze działanie szkodliwych substancji;
  • wrogie efekty środowiskowe (zła ekologia, szkodliwa produkcja itp.);
  • częste obrażenia;
  • nadużywanie anaboliczne oparte na steroidach;
  • stany przedrakowe (nerwiakowłókniakowatość, deformacja zapalenia kości - choroba Pageta i inne);
  • agresywne ataki wirusów

Objawy miękkich mięsaków

Chociaż termin "mięsak tkanek miękkich" ukrywa wiele różnych nowotworów, ale mają one wspólne objawy:

  • ostra i szybka utrata wagi;
  • ciągłe uczucie zmęczenia, zmęczenia;
  • wraz z rozwojem procesu nowotworowego rak staje się widoczny, można to zauważyć nawet bez użycia urządzeń diagnostycznych;
  • w zaawansowanym stadium raka może wystąpić ból (gdy rak wpływa na zakończenia nerwowe);
  • skóra nad guzem zmienia kolor i manifestuje się.

Symptomy te objawiają się z reguły w dość późnych stadiach choroby, kiedy praktycznie nie ma szans na wyleczenie.

Pamiętaj! Choroba objawia się objawami podobnymi do objawów łagodnych chorób, które można leczyć.

Zewnętrznie rak tkanki miękkiej może wyglądać jak zaokrąglony węzeł o żółtawym lub białym kolorze. Nowotwór może początkowo być bezbolesny, powierzchnia węzła może być gładka lub wyboista, wielkość może sięgać 30 cm, sam guz jest nieruchomy, temperatura powyżej miejsca guza jest podwyższona (różni się od temperatury zdrowych miejsc).

Brak wyraźnych objawów na początkowych etapach jest główną cechą tego typu mięsaka. Kiedy guz pojawia się w grubości mięśni, pozostaje niezauważony, dopóki nie pojawi się na powierzchni i tworzy obrzęk.

Głównymi objawami, które powinny spowodować pojawienie się lekarza, są:

  1. guz, który rośnie w grubości tkanek miękkich (zwykle w biodrach);
  2. guz pochodzi z grubości mięśni;
  3. ograniczona mobilność edukacji;
  4. po urazie (zranieniu) w miejscu urazu przez długi czas pojawia się obrzęk.

Przy wysokiej złośliwości guza obserwuje się hipertermię, brak apetytu, zwiększoną sprawność i osłabienie.

Jeśli mięsak znajduje się tuż obok nosa, jednym z objawów choroby może być przekrwienie błony śluzowej nosa, które nie trwa długo. W przypadku mięsaka mięsni narządów płciowych można zauważyć zaparcie, oddawanie moczu, u kobiet - krwawienie z pochwy, krew może być wykryta w moczu. Jeśli pacjenci zaczynają narzekać na podwójne przedmioty, dochodzi do paraliżu nerwu twarzowego, wówczas mięsak znajduje się u podstawy czaszki i uszkadza nerwy czaszkowe.

Po zlokalizowaniu mięsaka na udzie można zaobserwować nietypowe stwardnienie, które może mieć różną strukturę. Ta patologia przebiega bez oczywistych objawów, ale wraz z rozwojem nowotworu, nienormalne tkanki rozszerzają się, zaczynają wywierać nacisk na sąsiednie struktury, pojawiają się obrzęki, złamania i zaburzenia funkcji motorycznych.

To ważne! Mięsaki tkanek miękkich są uważane za poważne i niebezpieczne choroby. W porównaniu z konwencjonalnymi postaciami raka, są one uważane za najbardziej agresywne i przerzuty we wczesnych stadiach.

Diagnoza choroby

Rozpoznanie tej choroby rozpoczyna się od osobistego badania fizykalnego, podczas którego lekarz zbiera anamnezę i odnotowuje zewnętrzne objawy raka o charakterze ogólnym.

Następnie pacjent przechodzi dodatkowe badania:

  1. różne testy krwi dla markerów nowotworowych, także analiza cytogenetyczna, analiza histologiczna i biopsja;
  2. badanie radiograficzne;
  3. PET z zastosowaniem radioaktywnej glukozy;
  4. angiografia;
  5. CT, MRI, diagnostyka ultrasonograficzna.

Analizę immunohistochemiczną przeprowadza się przy użyciu takich markerów jak markery specyficzne tkankowo, cytospecyficzne, proliferacyjne.

Leczenie mięsaka u dzieci i dorosłych

Czy mięsak może być całkowicie wyleczony? Trudność leczenia polega na tym, że nawet chirurgiczne usunięcie guza na początku formacji nie daje 100% gwarancji wyleczenia. Wynika to z faktu, że mięsaki mają większą tendencję do nawrotów, które mogą pojawić się kilka miesięcy po usunięciu. Opcję leczenia wybierają lekarze indywidualnie dla każdego pacjenta.

Usunięcie pierwotnego ogniska choroby może być oparte na "zasadzie powlekania", kiedy formacja jest usuwana wraz z rodzajem kapsułki, w której rozwija się. Jeśli ta zasada nie ma zastosowania, to usuwanie zonalności stosuje się, gdy usuwa się strefy zdrowych tkanek, które znajdują się wokół guza. Ta metoda jest niezbędna do zapobiegania nawrotom. Jeśli nie można zastosować zasady strefowej usuwania (jeśli guz ma duży obszar lokalizacji), pacjent będzie miał amputowaną kończynę.

Po leczeniu chirurgicznym lub w przypadku niewydolności nowotworu stosuje się chemioterapię lub radioterapię.

Chemioterapia przed operacją może zmniejszyć rozmiar guza, aby zniszczyć mikroprzerzuty, a to pomoże przeprowadzić operację oszczędzania narządów. Najczęściej leki stosowane w chemioterapii to: "cyklofosfamid", "doksorubicyna", "etopozyd" i inne, o podobnych składnikach.

Radioterapia ma profilaktyczną rolę, ponieważ może zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu. Napromienianie jest również zalecane przed zabiegiem chirurgicznym w celu ułatwienia operacji.

Z reguły złożoną terapię stosuje się w leczeniu mięsaka tkanek miękkich. Zwykle wykonują zabieg chirurgiczny, łącząc go z radioterapią i chemioterapią. Leczenie mięsaka w nawrotach choroby jest podobne do poprzedniego leczenia. Mogą również wykonać wycięcie guza, przeprowadzić cykl radioterapii lub kurs brachyterapii (jeśli nie ma ekspozycji zewnętrznej).

W przypadku wystąpienia przerzutów stosuje się chemioterapię i stosuje się terapię miejscową - chirurgię i napromienianie. Następnie biorą leki: "Trofosfamid", "Etopozyd", "Idarubitsin". W przerzutach narządów wewnętrznych usuwane są tylko pojedyncze węzły, nie ma sensu usuwanie wielu przerzutów - nie będzie efektu. W tym przypadku stosuje się chemioterapię i radioterapię. Ile żyją w 4 stopniach - zależy od ludzkiego ciała.

Jeśli rokowanie jest złe, przeszczep alogeniczny i woreczka żółciowego wykonuje się w postaci immunoterapii po leczeniu.

To ważne! Choroba ta charakteryzuje się wysoką śmiertelnością pacjentów.

Tradycyjne metody leczenia

Tradycyjne metody leczenia raka tkanek miękkich są objęte złożoną terapią. Zwykle są one stosowane do znieczulenia w przypadku powierzchownych guzów.

W celu zmniejszenia bólu stosuje się mieszankę brzozowej smoły i bulwy zapieczonej w łupinie jako kompres.

W celu resorpcji guza wytwarza się balsamy z lnu, nasączone sokiem psiankowatym.

Balsam z nalewki z pąków brzozy stosowany jest w zewnętrznych mięsakach jako płyny.

Jako środek przeciwwymiotny po chemioterapii stosuje się mieszaninę równych ilości kaliny, aloesu i soku cytrynowego zmieszanego z miodem i mlekiem (300 ml). Ten lek jest przyjmowany dwa razy w tygodniu.

Dieta dla mięsaka

Oprócz stosowania środków ludowych jako terapii pomocniczej, konieczne jest również ustalenie prawidłowej diety, w której należy jeść frakcyjnie i urozmaicać jedzenie witaminami i minerałami. Pokarm powinien być chudy, a także wykluczyć dania smażone i pikantne.

Konsekwencje mięsaka

W przypadku dużych mięsaków mogą wystąpić następujące skutki:

  • powstają przerzuty;
  • mogą ściskać otaczające narządy;
  • kończyny (nogi) są zdeformowane, kości mogą pękać;
  • mogą wystąpić objawy niedrożności jelit i perforacji;
  • węzły chłonne są skompresowane, co prowadzi do zakłócenia odpływu limfy, a później występuje słoniowacenie;
  • wraz z rozpadem tworzenia się guza dochodzi do krwawienia wewnętrznego;
  • wzrok, słuch, mowę można złamać, pamięć się zmniejsza;
  • wrażliwość skóry jest osłabiona.

Prognoza przeżycia

Mięsak jest trudny do przewidzenia, ponieważ różne czynniki mogą wpływać na wynik patologii: stopień zaawansowania choroby, stopień złośliwości, obecność przerzutów itp.

Pamiętaj! Rak tkanek miękkich zdiagnozowany w stadium 1-2 jest warunkowo uważany za korzystny w sensie przewidywania - przeżycie wynosi około 50-75%, ponieważ istnieje wysokie ryzyko nawrotu choroby.

Zasadniczo rak, który diagnozowany jest na etapie przerzutów, daje niski procent pięcioletniego przeżycia - około 15% przypadków.

Przeżycie w przypadku mięsaka tkanek miękkich zależy od stanu pacjenta i prawidłowo przepisanego leczenia, a gdy objawy choroby ponownie się pojawiają, rokowanie jest złe. Jeśli terapia zostanie rozpoczęta na czas i przeprowadzona zgodnie z najnowszymi protokołami, efekt terapii będzie korzystniejszy.

U dzieci z mięsakiem tkanek miękkich dziesięcioletni wskaźnik przeżycia sięga 70%, pięcioletni - 75% (z nowotworami kończyn) i 60%, jeśli zdiagnozowano go na twarzy.

Zapobieganie chorobom

Ze względu na fakt, że dokładne przyczyny rozwoju mięsaka tkanek miękkich nie są znane, nie ma specjalnych metod zapobiegania tej chorobie. W przypadku pogorszenia się stanu zdrowia należy szybko udać się do lekarza, aby uzyskać pełne badanie, zwłaszcza w przypadku wykrycia nietypowych objawów. W przypadku znalezienia guzów konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia choroby.